Как лечить пузырчатка


Пузырчатка

Пузырчатка  – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

  1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
  2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
  3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
  4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

doctor-365.net

Пузырчатка: фото, причины, симптомы, лечение

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

  • Бразильская.
  • Вегетирующая.
  • Вульгарная (обыкновенная).
  • Листовидная.
  • Эритематозная.

Неакантолитические формы:

  • Рубцующаяся неакантолитическая.
  • Неакантолитическая.
  • Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

  • Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
  • Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
  • Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах. IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

  • Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
  • Усиленное слюноотделение.
  • Боль при высмаркивании.
  • Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

  • Нарушение правил гигиены в роддомах.
  • Персонал родильных домов как носитель инфекции.
  • Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

  • Клетки Тцанка (цитологическое).
  • Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
  • Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
  • При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
  • Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
  • При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
  • Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
  • Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

  • Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
  • Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
  • Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
  • Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

dermatit.su

Как лечить пузырчатку на теле. Экстракорпоральные методы терапии пузырчатки. Лечение пузырчатки народными методами

Очень тяжелая болезнь — пузырчатка. Страдает женщина, ей 60 лет. Врачи лечат гормонами, но от них поднимается сахар. Облегчения мало. Помогите, милые, расскажите про это заболевание!

Звягинцевой В.И., Вологодская обл., ст. Шексна,

На вопросы отвечает человек, владеющий большим арсеналом методов нетрадиционной и народной медицины, врач-натуротерапевт Г.Г. Гаркуша.

Пузырчатка — , которое относится к буллезным . Она поражает кожу и слизистые оболочки, на которых образуются пузыри. Болезнь очень сложная, и даже диагноз поставить непросто, из-за чего лечение зачастую выбирают неправильное и запускают процесс. Основательно изучать ее начали только в 1964 году, когда обнаружили, что в крови больных образуются аутоагрессивные антитела к определенным белкам. Это и есть причина недуга. Позже ученые доказали, что такие антитела могут вызывать появление пузырей. Как они образуются?

На мембранах (оболочках) клеток есть выступы и впадинки, за счет которых клетки скрепляются между собой. Похоже на застежку-липучку. Но если в организме включается против собственных тканей, то выступы и впадинки сглаживаются. Клетки уже плохо держатся друг за друга, и в межклеточном пространстве, на коже или в ее толще, появляется пузырь с жидкостью. Внутри легко размножаются вредные микроорганизмы, так что бывают и гнойные язвы, кожа отслаивается. Пузыри способны сливаться, и тогда болезнь поражает все больше поверхности. Представьте, что случится, если на «липучку» насыпать пыли. Сцепления уже не будет, а пыль начнет скатываться в комочки. Примерно так и происходит с межклеточной жидкостью.

Пузырчатка часто встречается у тех, кто занимается сельским трудом, работает в цветочных магазинах либо оранжереях. Потому что всем им приходится контактировать с вредной химией, в частности с пестицидами. Рискуют и те, кто постоянно соприкасается с металлами. Например, на металлургическом предприятии либо в типографии. Дело в том, что металл обрабатывают специальными веществами, предохраняющими его от коррозии.

Пузырчатку можно точно диагностировать с помощью иммуно-гистохимических тестов. Главный показатель — наличие в плазме крови антител к белкам десмоглеинам. Но анализы дорогие, поэтому врачи часто используют симптом дерматолога П.В. Никольского. Если рядом с пораженным участком слегка потереть внешне здоровую кожу, то у больного пузырчаткой она, вероятнее всего, начнет отслаиваться, и может образоваться пузырь. Еще применяют метод контактного мазка, когда болезнь распознают по специфическим клеткам.

По особенностям течения различают 4 вида пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную и себорейную (эритематозную). В зависимости от этого подбирают и лечение. Но есть общие принципы, правила поведения при таком недуге. Вот некоторые из них.

У вашей больной должна быть гипоаллергенная диета . Рекомендуется исключить из рациона продукты с грубыми волокнами, все жесткое, соленое, а также консервы, простые углеводы, экстрактивные вещества. Если поражена слизистая рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре, слизистые каши. Тогда слизистая будет меньше травмироваться, и больная сможет есть. Продукты должны быть богаты белком. Это ускорит процесс регенерации (восстановления) клеток, и язвочки заживут быстрее.

Также нужен щадящий режим работы. Исключить контакт с вредными веществами, избегать инсоляции (солнечных лучей). Чаще менять нательное и постельное белье для предотвращения вторичной инфекции.

Сахарный диабет – тяжелый гормональный недуг, который часто ведет к возникновению различных осложнений. Примерно 30% всех больных с нарушением гликемии имеют различные кожные проблемы. К сожалению, при тяжелом течении сахарной болезни встречается одно из самых серьезных гормональных кожных проявлений – истинная пузырчатка . Также встречаются другие формы.

Обнаруживается преимущественно у мужчин и женщин старше 40 лет, но иногда диагностируется и у детей. Характеризуется появлением на покровах/слизистых многочисленных пузырей, быстро распространяющихся и образующих целые массовые слияния. Болезнь принимает хроническое течение: возобновляется, потом слегка затихает. При отсутствии лечения приводит даже к летальному исходу. Этим же грозит и слишком позднее начало терапии.

Частое появление недуга среди диабетиков объясняется аутоиммунной природой той и другой болезни. Получается, что запущенный процесс признания собственных клеток враждебными приводит к их быстрому уничтожению и столь печальным последствиям. Нарушенные клетки быстро теряют связь с остальным организмом, образуются пузыри, а поврежденная кожа уже не выполняет свои функции. Особенно сложными пациентами дерматолога становятся люди с отягощенной наследственностью, т.е. генетически предрасположенные к данной патологии.

Истинная пузырчатка

Данная форма крайне опасна. Диагностику может провести опытный дерматолог. Лечение пузырчатки – процесс сложный и долгий, часто пожизненный . На первом этапе, чаще всего, требуется назначение ударной дозы глюкокортикостероидов. После первых улучшений дозировки постепенно снижаются, иногда даже удается вовсе отказаться от данной группы препаратов. Параллельно может понадобиться применение иммунодепрессантов для снижения ответной реакции организма, препараты для восстановления работы печени.

Характеризуется поражением слизистых оболочек рта маленькими пузырьками, постепенно распространяющимися по всей коже тела, включая паховые складки и подмышки. Разорванная оболочка вскрывает водянистое содержимое с кровью. Позже на местах разрывов образуются коричневые корочки. Возможно появление температуры, общего недомогания, боли в горле.

Лечение пузырчатки производится в стационаре под наблюдением врачей. Самолечение недопустимо и крайне опасно. Часто помимо фармпрепаратов требуется , гемосорбция, фотохимиотерапия и переливание крови. Иногда патология принимает злокачественный характер и прогрессирует, несмотря на проводимую терапию, приводя к летальному исходу.

Обязательно больным назначается специальная диета, направленная на нормализацию уровня сахара в крови и снижение нагрузки на печень. Дополнительно включаются курсы поливитаминов. При обширных поражениях хороший эффект дают ванны дизенфицирующие, например, с марганцовкой. Также при присоединении бактериальных инфекций может потребоваться прием курсовой антибиотиков.

Пузырчатка себорейная

Основное отличие этой формы – появление очень маленьких пузырьков, которые максимально быстро покрываются желтыми или коричневыми корочками, напоминающими чешуйки. Любимое место – лицо, волосистая часть головы, позже переходят на плечи, грудь и спину. При снятии корок остаются влажные повреждения по типу эрозий. Пузырчатка болезнь, которая лечится длительно, но при правильном подходе почти всегда вылечивается полностью.

Вегетирующая пузырчатка

Такая форма появляется, как и обыкновенная, сначала во рту, потом переходит в подмышки, под грудь, за уши, т.е. места естественных впадин. Лопнувшие пузырьки оставляют гнойные следы и израненные влажные участки кожи. Характеризуются жжением, болью при движении, общим плохим самочувствием. Адекватная терапия дает шанс на долгую ремиссию.

Листовидная пузырчатка

Самая редкая форма. Возникают плотные, плоские, продолговатые пузыри. После вскрытия пузырчатка фото напоминают длинные чешуйки, нарастающие друг на друга. Легко сливаются с соседними поражениями, образую большую поверхностную рану.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое пузырчатка?

Пузырчатка – это группа редких, тяжелых и хронических аутоиммунных заболеваний, которые поражают кожу и слизистые оболочки. Общим признаком заболеваний из данной группы является акантолиз (разрушение шиповатого слоя эпидермиса ) с образованием внутриэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и коже. В свою очередь, акантолиз связан с растворением межклеточного связывающего вещества эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом (межклеточных мостиков ) от другой. Чаще всего данное заболевание наблюдается у женщин после 40 лет.

Пузырчатка МКБ-10

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10 ) пузырчатка кодируется шифром L10. Вид пузырчатки поясняется дополнительной цифрой, например, вегетирующая пузырчатка - L10.1.

Код пузырчатки по МКБ-10 может быть следующим:

  • L10. Пузырчатка (пемфигус, истинная, акантолитическая пузырчатка ).
  • L10.0. Пузырчатка обыкновенная (вульгарная ).
  • L10.1. Пузырчатка вегетирующая.
  • L10.2. Пузырчатка листовидная.
  • L10.3. Пузырчатка бразильская.
  • L10.4. Пузырчатка эритематозная.
  • L10.5. Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами.
  • L10.8. Другие виды пузырчатки.
  • L10.9. Пузырчатка неуточненная.

Механизм развития пузырчатки

Для того чтобы понять механизм развития такого заболевания как пузырчатка, необходимо иметь представление о строении кожи и ее функциях.

Кожа состоит из трех слоев – эпидермиса, дермы и гиподермы. Наружная часть кожи представлена эпидермисом, который является многослойным плоским ороговевающим эпителием. Основными клетками эпидермиса являются кератиноциты. Эпидермис, в свою очередь, состоит из 5 слоев.

Выделяют следующие слои эпидермиса:

  • Базальный слой. Этот слой самый внутренний, который состоит из одного ряда мелких клеток цилиндрической формы, и называются они базальными кератиноцитами. Между собой эти клетки соединены межклеточными мостиками (десмосомами ).
  • Шиповатый слой. Данный слой расположен над базальным слоем. Кератиноциты в шиповатом слое увеличиваются в размере и располагаются в 3 – 6 рядов, постепенно уплощаясь к поверхности кожи.
  • Зернистый слой. Этот слой состоит из 2 – 3 рядов клеток, которые имеют цилиндрическую или кубическую форму, а ближе к поверхности кожи – ромбовидную.
  • Блестящий слой. Данный слой можно увидеть на ладонях и подошвах, где он состоит из 3 – 4 рядов вытянутых по форме клеток.
  • Роговой слой. Этот слой состоит из полностью ороговевших безъядерных клеток (корнеоцитов ). Роговой слой наиболее развит там, где кожа подвергается наибольшему механическому воздействию (ладони, подошвы ). Рогового слоя, как и зернистого, нет в эпителии слизистых оболочек (за исключением спинки языка и твердого неба ).
Второй слой кожи – это дерма. Дерма является опорой для придатков кожи (волос, ногтей, потовых и сальных желез ), сосудов и нервов. Она относительно бедна клетками и состоит из тонкого верхнего сосочкового слоя и более толстого – сетчатого слоя. От структуры сетчатого слоя зависит прочность кожи, и он, в свою очередь, различен по мощности в разных участках кожного покрова.

И, наконец, третий слой кожи – это гиподерма (подкожная жировая клетчатка ). Она состоит из рыхлой сети коллагеновых, эластических и ретикулярных волокон, в петлях которых располагаются скопления крупных жировых клеток. Толщина данного слоя составляет от 2 мм (на черепе, например ) до 10 см и более (на ягодицах ). На веках, под ногтевыми пластинами, на крайней плоти, малых половых губах и мошонке гиподерма отсутствует.

Кожа выполняет несколько функций:

  • защитную (защита от внешних воздействий );
  • иммунную (защита от чужеродных агентов при различных заболеваниях );
  • рецепторную (восприятие при помощи нервных рецепторов болевого, температурного и тактильного раздражения );
  • терморегулирующую (путем поглощения и выделения кожей тепла );
  • обменную (участие в обмене углеводов, белков, жиров, воды, минеральных веществ и витаминов );
  • секреторную (осуществляется сальными и потовыми железами );
  • дыхательную (заключается в незначительном поглощении кислорода из воздуха и выделения углекислого газа ).
Следует отметить, что в основе различных заболеваний кожи лежат разнообразные процессы, которые происходят в эпидермисе, дерме или гиподерме. Знание данных процессов позволяет установить диагноз. В эпидермисе различают патологические процессы, связанные с нарушением эпидермальной кинетики, дифференцировки клеток и эпидермальных связей.

Пузырчатка относится к заболеваниям, которые образуются в результате нарушения эпидермальных связей – акантолиза. Акантолиз – это процесс, при котором связь между кератиноцитами шиповатого слоя нарушается. Это приводит к образованию внутриэпидермальных полостей (пузырей ), которые заполнены межклеточной жидкостью. Вследствие потери связей между собой, клетки шиповатого слоя называются акантолитическими клетками (клетками Тцанка ). Метаболизм в них минимален, в дальнейшем они подвергаются разрушению и гибнут. Акантолиз является типичным процессом для пузырчатки.

Как было сказано ранее, в результате акантолиза образуются пузыри. Пузыри состоят из дна, покрышки и полости, которая содержит серозный или геморрагический экссудат (жидкость, которая при воспалении выделяется из мелких кровеносных сосудов в ткани ). Покрышка пузыря может быть напряженной или дряблой, плотной или тонкой. Размер пузырей может составлять от 0,5 см до 7 см в диаметре. Они могут образоваться как на внешне неизмененной коже, так и на местах ее травматизации.

Диагностировать процесс акантолиза можно путем потягивания обрывка покрышки пузыря. При этом происходит отслойка верхних слоев эпидермиса, и данный феномен назван симптомом Никольского. Таким образом, если наблюдается данный феномен, то симптом Никольского считается положительным. Также симптом Никольского можно вызвать путем трения пальцем внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него.

Как передается пузырчатка и заразна ли она?

Как было сказано выше, пузырчатка относится к заболеваниям кожи, основным высыпным элементом которых является пузырь. Этиология (условия и причины происхождения ) данного заболевания остается невыясненной. Существует ряд теорий развития пузырчатки – инфекционная, нейрогенная, наследственная, эндокринная, ферментная и токсическая. Однако ни одна и этих теорий не подтверждена.

Но следует отметить, что возможно заразиться пузырчаткой при некоторых ее видах или она может носить наследственный характер (бразильская, эпидемическая пузырчатка новорожденных, семейная ). Случаи заболевания здорового человека от больного бывают, но они встречаются крайне редко.

Факторы риска развития пузырчатки

Помимо патоморфологических процессов, которые происходят в коже, существует ряд факторов, при помощи которых может развиться и прогрессировать пузырчатка. В группе риска оказываются пациенты, которые имеют те или иные заболевания. Медицинский осмотр пациентов из группы риска должен проводиться один раз в 6 – 12 месяцев.

Факторами риска развития пузырчатки являются:

  • поражения слизистых оболочек;
  • метаболические нарушения (сахарный диабет , тиреотоксикоз и другие );
  • различные новообразования;
  • аутоиммунные заболевания;
  • лимфопролиферативные заболевания (острые лимфобластные лейкозы , хронический лимфолейкоз );
  • поражение центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем;
  • инсоляция (солнечная радиация );

Виды и клиническая картина истинной пузырчатки

Истинная пузырчатка (другое название - пемфигус, пузырчатка акантолитическая ) – это аутоиммунное заболевание, при котором в крови больного образуются пемфигусные антитела класса IgG к межклеточной склеивающей субстанции шиповатого слоя.

По клиническому течению заболевания истинная пузырчатка делится на следующие виды:

  • обыкновенную (вульгарную );
  • вегетирующую;
  • листовидную;
  • бразильскую;
  • эритематозную (себорейную );
  • лекарственную.

Обыкновенная (вульгарная ) пузырчатка

Данная патология встречается наиболее часто из других разновидностей пузырчатки. Происхождение данного вида пузырчатки до настоящего времени не выявлено. Как правило, начинается заболевание с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Образовавшиеся пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в ярко-красные болезненные эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря ).

На коже высыпание в виде пузырей начинается, преимущественно, на груди и спине в небольшом количестве. Затем их становится больше, они располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным содержимым и имеют различную величину. Через несколько дней эти пузыри подсыхают и образуют корки или вскрываются, обнажая при этом эрозии ярко-красного цвета. Иногда содержимое пузырей становится мутным или даже гнойным. Вокруг пузырей образуется воспалительная кайма. В начальной стадии заболевания, образовавшиеся эрозии довольно быстро эпителизируются и оставляют после себя пигментацию различной интенсивности. Симптом Никольского при обыкновенной пузырчатке положительный.

Общими жалобами пациентов при вульгарной пузырчатке являются чувство болезненности в пораженных местах, особенно на слизистых оболочках (из-за этого затруднен прием пищи ). Затем состояние пациентов ухудшается – появляется общая слабость , чувство беспокойства, потеря аппетита , нарушение сна, субфебрильная температура (около 37 градусов ), а эрозии медленнее эпителизируются. Состояние больного может осложниться развитием гнойной инфекции . Если вовремя не начать лечение, то нарастающее истощение организма может привести к летальному исходу (в течение 1 – 2 лет ).

Вегетирующая пузырчатка

Выделяют классическую (тип Нейманна ) и доброкачественную (тип Аллопо ) форму вегетирующей пузырчатки. Пузыри чаще всего возникают на слизистой оболочке рта, а затем располагаются, преимущественно, вокруг естественных отверстий и в кожных складках (паховые области, межпальцевые складки, подмышечные ямки, пупок, за ушными раковинами, под молочными железами ). На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации встречаются редко, пузыри в таком случае такие же, как и при вульгарной пузырчатке.

Вегетации образуются после вскрытия пузырей через 4 – 6 дней (на поверхности эрозий образуются папилломатозные разрастания, покрытые сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками ). Данные образования являются розово-красного цвета, мягкой консистенции, высотой 0,2 - 1 см и более. Они образуют между собой обширные вегетирующие поверхности (разрастания ) в результате слияния между собой. Через некоторое время вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя на коже выраженную пигментацию. Пациент при этом ощущает боль, жжение и зуд в месте поражений.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка встречается гораздо реже, чем вульгарная. Данным типом пузырчатки болеют одинаково часто и мужчины, и женщины. Слизистые оболочки не поражаются в данном случае. Процесс может возникнуть в области лица и волосистой части головы. Для листовидной пузырчатки характерны плоские пузыри небольших размеров, которые имеют тонкую и дряблую покрышку. Эта покрышка очень легко разрывается (даже при незначительном травмировании или под действием давления пузырной жидкости ). Кожа, на которой появляются пузыри, может оставаться неизмененной или может быть слегка гиперемирована (с покраснением ). Затем пузыри вскрываются, обнажают сочные, ярко-красные эрозии с экссудатом, который ссыхается в слоистые корки. Признаком, который характерен для листовидной пузырчатки, является повторное, иногда непрерывное образование на месте прежних эрозий поверхностных пузырей под корками.

Общее состояние больного при данном заболевании ухудшается (в течение многих месяцев, а иногда и лет ), повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия (истощение организма ) и пациент может даже погибнуть (без наличия адекватного лечения, например, кортикостероидами ).

Бразильская пузырчатка

Данный тип пузырчатки назван именно так из-за его эндемического характера распространения (распространения в определенной местности ) в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к этой зоне государств. Бразильская пузырчатка клинически идентична листовидной пузырчатке. Она характеризуется появлением на коже лица или груди плоских пузырей, а затем распространяется на волосистую часть головы и конечности. Пузыри часто вскрываются и на их месте образуются серозно-кровянистые слоистые корки.

Данное заболевание может иметь различные клинические и морфологические особенности.

Различают несколько форм бразильской пузырчатки:

  • буллезную;
  • пустулезную;
  • листовидную;
  • эритродермическую;
  • герпетиформную.
При хроническом течении (от 2 до 9 месяцев ) бразильской пузырчатки развивается гиперкератоз (утолщение рогового слоя эпидермиса ) ладоней и подошв, онихорексис (расщепление ногтя в продольном направлении ), вегетация (разрастание кожи, возвышающееся над ее поверхностью ) в подмышечных складках, а также может возникнуть анкилоз (неподвижность ) крупных суставов и атрофия скелетных мышц. При остром и подостром течении болезни повышается температура тела, и бразильская пузырчатка может закончиться летально.

Эритематозная (себорейная ) пузырчатка

Называется также этот вид пузырчатки синдромом Сенира-Ашера. Клиническая картина данной патологии включает в себя отдельные симптомы эритематозной волчанки , пузырчатки и себорейного дерматита . Начинается заболевание с образования на коже лица, волосистой части головы и лишь в дальнейшем на туловище эритематозных очагов с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые сероватые корки. Корки образуются в результате ссыхания экссудата пузырей, которые быстро вскрываются (поэтому их возникновение часто остается незамеченным ). Со временем появляются пузыри аналогичные таковым при обыкновенной и листовидной пузырчатке. Рядом с очагами и в их пределах хорошо выражен симптом Никольского.

Лекарственная пузырчатка

Данный вид пузырчатки относится к редким вариантам заболевания. Клиническая картина лекарственной пузырчатки включает в себя симптомы вульгарной, листовидной и эритематозной пузырчатки.

Выделяют 2 типа данной патологии:

  • Первый тип. В этом случае лекарственное средство является сенсибилизатором и вызывает заболевание. Клиническая картина при этом не отличается от обыкновенной пузырчатки, но характеризуется более легким течением заболевания.
  • Второй тип. Главным фактором в развитии данного типа служит лекарственное вещество, которое запускает процесс у пациентов, имеющих генетическую или иммунологическую предрасположенность к развитию пузырчатки.
Причиной возникновения лекарственной пузырчатки являются препараты, которые содержат сульфгидрильную группу (SH группу ) – пироксикам , диметилцистеин, пиритинол и другие. А также лекарственную пузырчатку могут вызвать и нетиоловые препараты – пенициллин , ампициллин , эналаприл , фенобарбитал , цефалоспорины и другие.

После отмены препарата, который вызвал лекарственную пузырчатку возможно полное выздоровление пациента.

Диагностика истинной пузырчатки

Диагностика пузырчатки, как и других заболеваний, заключается в сборе анамнеза (истории болезни ), осмотре и назначении дополнительных исследований.

История болезни пациента играет важную роль в диагностике. Так, в ходе опроса врач интересуется, когда появились пузыри, обстоятельства их появления, есть ли у пациента сопутствующие заболевания. Также не менее важно врачу знать о наследственных заболеваниях (семейный анамнез ) пациента, его аллергологический и иммунологический анамнез (наличие в прошлом каких-либо аллергических реакций или заболеваний иммунной системы ).

Далее врач приступает к осмотру пациента. Особое внимание уделяется не только поражениям на коже, но и неизмененной коже. Диагностика пузырчатки основывается на наличии высыпаний в виде пузырей, эрозированных участков на слизистых оболочках и коже, а также положительного симптома Никольского, суть которого заключается в отслойке клинически неизмененного эпидермиса при скользящем надавливании (или трении ) на его поверхность. Симптом Никольского считается наиболее информативным при диагностике всех видов пузырчатки.

Анализы и исследования при пузырчатке

Несмотря на то, что иногда диагноз очевиден, лечащий врач, как правило, назначает пациенту пройти дополнительное исследование и сдать анализы.

Обязательными исследованиями в диагностике пузырчатки являются:

  • Гистологическое исследование (обнаружение внутриэпидермального расположения щелей и/или пузырей ). При гистологическом методе исследования необходимо биопсировать (иссекать ) свежий пузырь или краевую зону эрозии с захватом видимо непораженной кожи.
  • Цитодиагностика по Тцанку. Она заключается в исследовании поверхностного слоя клеток в мазках-отпечатках на акантолитические клетки. Данные клетки обладают некими морфологическими особенностями, которые хорошо выявляются при их окраске (величина меньше нормальных кератиноцитов, наличие одного или нескольких ядер, которые интенсивно воспринимают окраску и другие ).
  • Прямая и непрямая реакции иммунофлюоресценции. При методе прямой иммунофлюоресценции на срезах биоптата кожи в межклеточных пространствах выявляются отложения IgG (антитела класса G, которые обеспечивают гуморальный иммунитет при иммунных и инфекционных заболеваниях ). При методе непрямой иммунофлюоресценции в сыворотке крови выявляют аутоантитела (IgG ) к белкам десмоглеину-3 и десмоглеину-1 («антитела пемфигуса» ).
Для определения состояния пациента, выявления возможных осложнений ранее проводимого лечения глюкокортикостероидами или другими препаратами, а также для назначения дальнейшего адекватного лечения необходимо проводить дополнительные исследования.

Дополнительными исследованиями в диагностике пузырчатки являются:

  • общий анализ крови , скорость оседания эритроцитов (СОЭ ) ;
  • печеночные пробы (исследование крови для определения концентрации билирубина , АсАТ, АлАТ, ГГТ и щелочной фосфатазы для оценки состояния печени );
  • ультразвуковое исследование (УЗИ ) внутренних органов;
  • гликемия (определение концентрации глюкозы в крови );
  • рентген органов грудной клетки и трубчатых костей;
  • протеинограмма (определение белковых фракций сыворотки крови );
  • ионограмма (исследование крови, которое определяет концентрацию натрия, калия, кальция, хлора, фосфора и магния );
  • тестирование на ВИЧ ;
  • общий анализ мочи ;
  • бактериологическое исследование и антибиотикограмма (при наличии вторичной инфекции ).
Также при наличии соответствующих показаний рекомендуется консультация у таких специалистов как терапевт (записаться ) , эндокринолог (записаться ) , иммунолог (записаться ) , офтальмолог (записаться ) , стоматолог (записаться ) , онколог (записаться ) и других.

Дифференциальная диагностика истинной пузырчатки и других кожных заболеваний (как отличить пузырчатку от других кожных заболеваний? )

Для того чтобы правильно отличить пузырчатку, необходимо различать и другие схожие заболевания кожи. Ниже представлена таблица, в которой указано, чем отличаются другие кожные заболевания от пузырчатки.

Отличия кожных заболеваний от пузырчатки

Вид пузырчатки

Кожное заболевание, от которого отличается пузырчатка

Отличительные признаки

Вульгарная (обыкновенная ) пузырчатка

Буллезный пемфигоид Левера

  • пузыри в большинстве случаев напряженные с плотной покрышкой;
  • преимущественно, локализуются на коже;
  • акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна пузырей отсутствуют;
  • течение более благоприятное.

Токсический эпидермальный некролиз Лайелла

  • тяжелое общее состояние больного;
  • лихорадка;
  • полиморфизм высыпаний;
  • острое развитие патологического процесса.

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка

  • хроническое длительное течение, но благоприятный прогноз для жизни;
  • возникает у лиц молодого возраста;
  • носит наследственный характер;
  • пузыри небольших размеров, быстро вскрываются и сливаются с образованием эритематозных бляшек неровных очертаний.

Вегетирующая пузырчатка

Вторичный рецидивный сифилис

  • отсутствие пузырей;
  • отрицательный симптом Никольского;
  • положительная реакция на сифилис .

Лекарственные токсидермии

  • множественность очагов поражения, состоящих из полиморфной сыпи ;
  • отсутствие преимущественной локализации в складках кожи и вокруг естественных отверстий;
  • общее тяжелое состояние пациента;
  • анамнез, из которого следует, что пациент принимал медикаменты, содержащие бром или йод ;
  • симптом Никольского отрицательный;

Листовидная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

  • более напряженные пузыри;
  • отсутствие способности повторного образования пузырей на месте старых очагов поражения;
  • расположение пузырей в эпидермисе внутри шиповатого слоя, а не под роговым слоем.

Бразильская пузырчатка

  • эндемический характер заболевания;
  • поражение лиц молодого возраста, в том числе детей;
  • острое развитие заболевания, с высокой температурой или вялое, хроническое течение;
  • обнаруживается нарушение функций эндокринных желез (желез внутренней секреции ).
  • кожа напряжена, имеет интенсивную красную окраску;
  • в процесс вовлекаются волосы и ногти;
  • наличие зуда, жжения, парестезии;
  • симптом Никольского отрицательный;
  • отсутствие акантолитических клеток.

Вторичные эритродермии

  • более выраженная инфильтрация кожи;
  • симптом Никольского отрицательный;
  • отсутствие поверхностных дряблых возобновляющихся пузырей.

Бразильская пузырчатка

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока

  • отсутствие эндемического характера распространения;
  • отсутствие внутриэпидермальных щелей и пузырей при гистологическом исследовании ;
  • благоприятный прогноз.

Вульгарная пузырчатка

  • слизистые оболочки не вовлечены в процесс;
  • нехарактерно молниеносное течение заболевания;
  • отсутствие эндемического распространения.

Эритематозная (себорейная ) пузырчатка

Себорейная экзема

  • симптом Никольского отрицательный;
  • отсутствие акантолитических клеток;
  • поражение слизистой оболочки полости рта;
  • при экземе отсутствуют подроговые щели, пузыри и акантолиз.

Красная волчанка

  • течение зависит от времени года (обострение весной и летом );
  • симптом Никольского отрицательный;
  • отсутствие акантолитических клеток;
  • не обнаруживаются подроговые щели и пузыри.

Какой врач занимается лечением пузырчатки?

Основным специалистом, который занимается диагностикой и впоследствии лечит пузырчатку, является дерматолог (записаться ) . Так как пузырчатка – это кожное заболевание, то и лечит ее врач, который занимается диагностикой и лечением различных заболеваний кожи, а также слизистых оболочек и придатков кожи (волос и ногтей ). Изначально заподозрить пузырчатку может и терапевт (семейный врач ).

Лечение истинной пузырчатки

Лечение истинной пузырчатки предполагает как лечение в стационаре (лечение пациента в больнице ), так и дальнейшее лечение в амбулаторных условиях (лечение, проводимое на дому или при посещении самим пациентом лечебного учреждения ). В настоящее время считается, что основным лекарственным средством лечения больных пузырчаткой являются глюкокортикостероидные гормоны . Также используются и другие терапевтические средства, но, преимущественно, для борьбы с осложнениями (ожирение , стероидный диабет, повышенное артериальное давление , тромбоз , остеопороз , бессонница , депрессия , инфаркт миокарда , инфекции и другие ), которые могут быть вызваны применением глюкокортикостероидов. Лечение пузырчатки является как системным, так и наружным.

Существуют следующие принципы лечения истинной пузырчатки:
  • Применение глюкокортикостероидов. Основным препаратом является преднизолон . Он обладает противовоспалительным , противоаллергическим и антиэкссудативным (направленным на устранение повышенной проницаемости сосудов и выхода жидкости в ткани ) действием. Изначально применяется пульс-терапия (внутривенное ведение высоких доз глюкокортикостероидных гормонов ) – 10 – 20 мг на 1 кг массы тела пациента в день (до 1 г в день ) в течение 3 – 5 дней. Затем применяется внутрь 1,5 – 2,0 – 3,0 мг преднизолона на 1 кг массы тела пациента в день, в течение 2 – 3 недель. При наступлении адекватного терапевтического эффекта суточная доза снижается (на 20 – 30 % от первоначальной дозы ), и последующие 2 недели дозу не меняют, достигая поддерживающей дозы, которая составляет 10 – 40 мг в день. Поддерживающую терапию пациент должен проводить длительное время, практически всю жизнь. Вместо преднизолона при истинной пузырчатке могут назначить метилпреднизолон, метипред, дексаметазон , бетаметазон и другие (в дозах, эквивалентных по действию преднизолону ). Противопоказаниями к применению преднизолона являются язвенная болезнь , сахарный диабет, сердечная недостаточность и почечная недостаточность , артериальная гипертензия , беременность и период кормления грудью , остеопороз, туберкулез и другие заболевания.
  • Применение цитостатиков и иммунодепрессантов. Препараты, которые применяются для лечения пузырчатки – это циклофосфамид, метотрексат , азатиоприн . Данные препараты дополняют кортикостероидную терапию. Метотрексат можно применять как внутрь (по 15 – 17,5 мг в неделю, курс из 4 – 6 приемов ), так и внутримышечно (по 15 – 30 мг с интервалами в 1 неделю, курс из 6 – 8 инъекций ). Противопоказаниями в применении метотрексата являются повышенная чувствительность к препарату, беременность, острые инфекции, язвы в желудочно-кишечном тракте, почечная и печеночная недостаточность . Азатиоприн и циклофосфамид назначают внутрь по 100 – 200 мг в сутки. Продолжительность их применения зависит от их переносимости пациентом и терапевтического эффекта. Нельзя применять метотрексат и азатиоприн при повышенной чувствительности к данным препаратам, беременности, нарушениях функции печени и почек и острых инфекциях. У пациентов могут наблюдать и некоторые побочные эффекты, такие как анемия , тошнота , рвота , понос , анорексия (отсутствие аппетита ), алопеция (облысение ) , изъязвление слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, головная боль , озноб .
  • Симптоматическое лечение. Данное лечение направлено на устранение определенных симптомов заболевания, которые наблюдаются у пациента. Для этого используются препараты калия (калия оротат, панангин ), препараты кальция (кальция глюконат ), анаболики (нандролон ), дезинтоксикационная терапия (изотонический раствор натрия хлорида, плазмаферез ), витамины В1, В6, В12, С, противогрибковые средства (флуконазол ), антибактериальные препараты и другие.
  • Местное лечение. При пузырчатке местное лечение играет вспомогательную роль. Для этого применяют антисептические и дезинфицирующие препараты (метиленовый синий, цитраль ), противовоспалительные мази или эмульсии (гидрокортизон , оксикорт ), антибактериальные мази (банеоцин , гиоксизон ), местные анальгетики (лидокаин , бензокаин ).

Питание при пузырчатке

При пузырчатке рекомендуются частые и дробные приемы пищи. Диета пациента должна предусматривать ограничение поваренной соли, углеводов и при этом содержать белки и витамины. Пациенту рекомендуется употреблять меньше сахара, выпивать не менее 1,5 литров жидкости в день, устраивать разгрузочные дни. При поражении полости рта в рацион включаются супы-пюре, а также слизистые каши с целью недопущения полного отказа от пищи.

Профилактика пузырчатки

При пузырчатке отсутствует специфическая профилактика. Однако существуют некоторые принципы, которым необходимо следовать. К ним относится соблюдение личной гигиены (с целью устранения очагов инфекции ), ведение здорового образа жизни (исключение курения , алкоголя ) и другие. Так, при лекарственной пузырчатке, например, необходимо осторожно назначать препараты, которые обладают выраженным сенсибилизирующим эффектом.

Прогноз при пузырчатке

Прогноз при пузырчатке является условно неблагоприятным. Течение данного заболевания является хроническим, а лечение является длительным и, в основном, уменьшает выраженность клинических проявлений, но не может устранить саму причину заболевания. Также, в зависимости от степени тяжести пузырчатки, снижается и трудоспособность пациента, иногда даже может привести к инвалидности .

Инвалидность при пузырчатке

Признание инвалидности носит разрешительный характер со стороны государства, посредством медико-социальной экспертизы. Установление группы инвалидности зависит от степени нарушения функций организма, от степени ограничения жизнедеятельности и способности к общению, трудовой деятельности, самообслуживанию и передвижению пациента. Если заболевание протекает с частыми обострениями, которые плохо поддаются лечению или появляются осложнения (синдром Иценко-Кушинга, остеопороз ), которые связаны с глюкокортикостероидной терапией, то устанавливают II группу инвалидности. При полном поражении кожи и слизистых оболочек, присоединении вторичной инфекции и выраженных симптомах интоксикации (лихорадка, понос, истощение организма ) устанавливают I группу инвалидности.

Пузырчатка у детей

К сожалению, пузырчатка встречается и в детском возрасте. Пузырчатка отмечается, в основном, среди новорожденных детей. Клинические проявления различных видов пузырчатки у детей описаны ниже.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (пиококковый пемфигоид, импетиго новорожденных )

Это заболевание характерно для новорожденных детей и возникает в первые дни их жизни (период до 7 – 10 суток с момента рождения ). Возбудителем данной патологии является золотистый стафилококк . Инфекция может развиться чаще всего через пупочную рану, а источником инфекции могут быть медицинский персонал или роженицы.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных обычно начинается с появления пузырей на фоне гиперемии (покраснения ). Покрышка пузырей беловатого цвета, тонкая, вялая, дряблая, морщинистая, лишь слегка поднимается над уровнем кожи. Содержимого в пузырях не так много, но это содержимое является сначала серозным, а затем становится серозно-гнойным. Покрышка пузырей легко разрывается и обнажает эрозивную поверхность (диаметр которой от 2 – 3 мм до нескольких сантиметров, края неровные, дно сочное, розово-красное ). Поражение кожи обычно локализуется на коже туловища, волосистой части головы, кожных складках. При распространении заболевания обычно наблюдается повышенная температура тела, нарушение общего состояния ребенка (плаксивость, рвота, отказ от пищи, диспепсия ), лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ ). Нередко могут развиться осложнения в виде отита (воспалительный процесс в ухе ), пневмонии (воспаление легких ), а также возможен сепсис (общее заражение крови ). При благоприятном течении болезни ее длительность составляет 2 – 4 недели.

Диагностика эпидемической пузырчатки новорожденных основана на клинической картине, подкрепленной в сомнительных случаях бактериологическим исследованием.

Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных заключается в изоляции пациентов, антибиотикотерапии (пеницилиназорезистентные пенициллины, кефзол, цепорин ), назначении гемодеза, полиглюкина, антистафилококкового гамма-глобулина, лактобактерина , бифидумбактерина , витаминов группы В, А, С, а также местно применяют водные растворы анилиновых красителей и присыпки ксероформом.

Сифилитическая пузырчатка у детей

Сифилитическая пузырчатка возникает в первые дни и недели жизни ребенка. Заражение плода происходит от матери, которая болеет сифилисом, и происходит данное заражение еще во время беременности. Высыпания при данном заболевании локализуются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. Пузыри вначале являются серозными, а затем гнойными и располагаются на инфильтрированном основании медно-красного цвета, диаметром от 0,5 до 1 см, дряблые. Из содержимого пузырей выявляется бледная трепонема , а специфические серологические реакции на сифилис положительны. Общее состояние ребенка при сифилитической пузырчатке не нарушено. Главным методом лечения данного заболевания является применение производных пенициллина.

Наследственная пузырчатка Брока (буллезный эпидермолиз )

Это группа наследственных буллезных заболеваний кожи, которые характеризуются образованием пузырей на слизистых оболочках или коже и возникают при незначительном травмировании или даже спонтанно. На основе особенностей образования пузырей и клинической картины выделяют несколько типов данного заболевания.

Буллезный эпидермолиз (наследственная пузырчатка Брока ) бывает 3 типов:

  • Простой (нерубцующийся ). Данный вид наследственной пузырчатки характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей в результате дезинтеграции (распада ) и цитолиза (разрушения ) кератиноцитов без признаков рубцевания, атрофии и образования милиумов (белых прыщей ). Наследуется данное заболевание по аутосомно-доминантному типу (вид наследования, при котором болезнь проявляется, если у человека есть хоть один «дефектный» ген, и этот дефект унаследован от любого из родителей ). Клиническая картина характеризуется проявлением первых признаков на первом году жизни ребенка, иногда сразу после рождения. На месте легкого травмирования появляются пузыри различных размеров (от 0,5 до 7 см и более ) с плотной покрышкой и прозрачным содержимым. Через несколько дней эти пузыри вскрываются и образуют эрозии, которые покрываются корками и быстро эпителизируются. Чаще всего пузыри расположены в области кистей, спины, стоп, локтевых и коленных суставов и затылочной области. С возрастом пузыри располагаются, в основном, на конечностях, особенно на стопах и кистях. При простом буллезном эпидермолизе пузыри продолжают появляться на протяжении всей жизни. Диагностика простого буллезного эпидермолиза заключается в выявлении высокого содержания в сыворотке беременной женщины альфа-фетопротеина во II триместре.
  • Соединительный. Он характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования (тип наследования, при котором болезнь проявляется в том случае, если «дефектный» ген был унаследован от обоих родителей ). Данная патология характеризуется появлением пузырей и эрозий уже при рождении ребенка или сразу после рождения. В основном, поражения возникают на коже груди, головы, слизистой оболочке рта, гортани и трахеи. Следует отметить, что кожа кистей и стоп не поражена, но ногтевые пластины могут отсутствовать, и может развиться акроостеолиз (распад костной ткани, преимущественно, пальцев ). На месте пузырей очень медленно образуются эрозивные поверхности, которые оставляют участки атрофии кожи. При данной патологии многие дети умирают в первые месяцы жизни от сепсиса и анемии.
  • Дистрофический. Данное заболевание характеризуется как аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным типом наследования. При аутосомно-доминантном варианте заболевания крупные пузыри располагаются на конечностях, а также могут быть на слизистых оболочках. Первые проявления болезни возникают в возрасте от 4 до 10 лет. Пузыри появляются после незначительной травмы, они напряженные, плотные, с серозным или геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей образуются эрозивно-язвенные поверхности, которые медленно заживают с образованием рубцовой атрофии. На месте пузырей в области суставов формируются поля поражения в виде рубцовой ткани с множеством милиумов. При этом варианте заболевания ногти, которые вовлечены в процесс, утолщены и дистрофичны, волосы и зубы обычно не изменяются. Аутосомно-рецессивный вариант заболевания характеризуется появлением первых признаков уже при рождении или в первые недели жизни. Спонтанно появляются крупные пузыри, нередко с геморрагическим содержимым, на любом участке кожи и слизистых оболочек. После вскрытия пузырей образуются обширные длительно не заживающие эрозивно-язвенные поверхности, и это затрудняет уход и вскармливание новорожденных. На данных поверхностях развиваются в дальнейшем вегетации (разрастание кожи, возвышающееся над поверхностью ), заживление которых происходит очень медленно, и вскоре образуются рубцы. Эти рубцовые изменения могут появиться на слизистой оболочке пищевода, глотки, рта и, тем самым, они затрудняют прием пищи, ограничивают подвижность языка. У пациентов могут наблюдаться поражения глаз (в виде эрозивно-язвенного кератита с последующим рубцеванием ), которые могут привести к потере зрения , рубцовому эктропиону (выворот нижнего века ), закупорке протоков слезных желез. Также при данном варианте заболевания характерна дистрофия ногтей, волос, зубов, возможны нарушения эндокринной (пониженная активность щитовидной железы , гипофиза ) и нервной (эпилепсия , отставание умственного развития ) систем. При этом заболевании отмечается высокая смертность в раннем возрасте от сепсиса, анемии и нарушения питания, а в старшем возрасте от злокачественных новообразований кожи, пищевода и органов полости рта.
Лечение наследственной пузырчатки Брока является симптоматическим. Назначаются средства, которые ускоряют заживление эрозий (раствор куриозин, солкосерил , аргосульфан и другие ), водные растворы антисептиков , антибактериальные препараты внутрь (эритромицин , тетрациклин ), витамин Е в больших дозах (взрослым до 1500 мг в сутки ), витамин А , витамины группы В, витамин С . При простой форме буллезного эпидермолиза важно защищать кожу от травм, воздействия высоких температур, тесной одежды и обуви, а также от присоединения вторичной инфекции. Помимо указанных средств, при соединительном и дистрофическом эпидермолизе, можно применять кортикостероиды (1 – 3 мг в сутки ) в комбинации с антибиотиками , препараты железа (тардиферон ), сердечные средства, фенитоин (дифенин ) для снижения активности коллагеназы (8 – 10 мг на килограмм массы тела у детей и 3,5 мг на килограмм массы тела у взрослых, 2 раза в день ). При необходимости показано хирургическое вмешательство (при наличии сужения пищевода, рубцовых сращений пальцев ).

Другие виды пузырчатки

К другим видам пузырчатки относятся некоторые заболевания, которые имеют характерную клиническую картину. Первичным элементом при всех данных формах заболевания также является пузырь.

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

Данное заболевание встречается чаще у мужчин в возрасте 20 – 30 лет. Возникновение хронической доброкачественной семейной пузырчатки является невыясненным. Для этого заболевания типичен семейно-наследственный характер и доброкачественное течение при наличии акантолиза. Поражения кожи возникают в естественных складках (паховых, бедренных, межъягодичных, подмышечных, под молочными железами ), а также на боковых поверхностях шеи, внутренней поверхности бедер, половых органах. Пузыри небольших размеров с серозным содержимым располагаются симметрично и часто их возникновение остается незаметным для пациента, так как покрышка быстро разрывается. На месте пузырей образуются эрозии, на поверхности которых возникают серозно-гнойные корки.

Диагностика хронической доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли основана на обнаружении акантолитических клеток в мазках с поверхности эрозии, которые отличаются от таковых при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений. Симптом Никольского является положительным не у всех пациентов и только в пределах очагов поражения. При исследовании сыворотки крови пациента наблюдается высокая концентрация IgA, IgG и низкая концентрация IgM. Течение данного заболевания является длительным и цикличным, даже при удовлетворительном самочувствии больного. Также важным моментом диагностики являются сведения из истории болезни о возможности заболевания нескольких членов одной семьи.

Лечение хронической доброкачественной семейной пузырчатки включает в себя методы, которые дают временный эффект и полного излечения не наступает. На первом этапе, перед тем как начать лечение, необходимо обследовать пациента для исключения гипертонической болезни , сахарного диабета, заболеваний желудочно-кишечного тракта и печени, которые нередко могут отяготить течение пузырчатки. Следует также обратить внимание на наличие у пациента сопутствующей инфекции. Поэтому начальным этапом в лечении данного заболевания является назначение антибиотиков из группы макролидов (кларитромицин , азитромицин , доксициклин ), которые принимаются внутрь в течение 10 - 12 дней. Также целесообразно наряду с антибиотиками назначать пациентам инъекции витаминов группы В, витамина С, витамина Е и ретинола (витамина А ), препаратов кальция, антигистаминных средств . Назначать глюкокортикостероиды пациентам следует лишь в том случае, когда другие методы лечения не оказали положительного результата. Начальная доза глюкокортикостероидов должна составлять 40 мг преднизолонового эквивалента 2 раза в сутки. Однако, стоит отметить, что и при лечении глюкокортикостероидами можно не получить терапевтического эффекта.

Из наружных методов лечения данного заболевания в медицинской практике используют кремы и аэрозоли с глюкокортикостероидами, антибиотиками, анилиновыми красителями и другими средствами (дезинфицирующими и бактериостатическими ).

При хронической доброкачественной семейной пузырчатке прогноз для жизни является благоприятным. Все пациенты должны быть трудоустроены и взяты под наблюдение специалистов, а также им противопоказан контакт с химическими раздражителями, сыростью, грязью.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Высыпания при данной патологии локализуются только на слизистой оболочке полости рта, не сопровождаются акантолизом и не приводят к образованию рубцов и спаек . Характеризуется данное заболевание развитием напряженных пузырей с плотной покрышкой, диаметром 0,1 – 1 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, которые располагаются на неизмененной или слегка гиперемированной слизистой оболочке полости рта. Пузыри через несколько дней лопаются и образуются эрозии с сочным ярко-красным дном. Спустя 1 – 2 недели эрозии эпителизируются, не оставляя рубцов, но через несколько месяцев могут возникнуть вновь.

Диагностика данного заболевания основана на наличии подэпителиальных пузырей исключительно в полости рта. Эти пузыри не сопровождаются акантолизом и не приводят к рубцовым изменениям.

При лечении заболевания необходимо соблюдать диету, принимать поливитамины А и С, а также используются анилиновые красители.

Прогноз при доброкачественной неакантолитической пузырчатке полости рта является благоприятным.

IgА-зависимая пузырчатка

Данное заболевание является довольно редким и характеризуется везикуло-пустулезными высыпаниями, нейтрофильной инфильтрацией, акантолизом и наличием IgA-антител, которые направлены к антигенам межклеточной связывающей субстанции многослойного плоского эпителия. Высыпания (везикулы и пустулы ) на коже располагаются как на гиперемированной, так и на видимо здоровой коже. Локализация высыпаний чаще всего на коже в области подмышечных впадин, мошонки, туловища, верхних и нижних конечностей. Пациенты часто жалуются на интенсивный зуд. Протекает данное заболевание, как правило, более доброкачественно по сравнению с IgG-зависимой пузырчаткой.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка – это аутоиммунное заболевание, которое в 70% случаев развивается у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфогранулематоз , хронический лимфолейкоз, Т-клеточная лимфома , В-клеточная лимфома ) и диагностика кожного процесса предшествует выявлению онкологического заболевания. Клиническая картина данного заболевания сходна с другими формами пузырчатки. Первым признаком является тяжелый постоянный стоматит с переходом на красную кайму губ. Затем на коже туловища и конечностей появляются вялые пузыри с прозрачным содержимым, которые располагаются, как правило, на неизмененной коже. Данные пузыри вскрываются довольно быстро и образуются болезненные эрозии, которые имеют красную мокнущую поверхность и увеличиваются при легкой травматизации.

На основе клинической картины и гистологического исследования устанавливают диагноз паранеопластической пузырчатки.

Лечение данного заболевания является малоэффективным и для него характерна высокая смертность больных (примерно 75 – 80% ). Тем не менее, пациентам назначают преднизолон, цитостатики (метотрексат, азатиоприн ), наружные средства для ускорения заживления эрозий, а при инфицировании – антибиотики.

Пемфигоид ()

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка ) – это доброкачественное хроническое заболевание кожи, которое характеризуется наличием пузырей, формирующихся субэпидермально без признаков акантолиза. В группу неакантолитической пузырчатки входят 2 заболевания, которые имеют сходные иммунологические механизмы, но различные клинические появления.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка ) бывает двух видов:

  • Буллезный пемфигоид (собственно неакантолитическая пузырчатка, пемфигоид Левера, пузырчатка хроническая доброкачественная ). Встречается гораздо реже, чем истинная пузырчатка. Данным заболеванием обычно страдают пациенты старше 60 лет, но может встречаться и у более молодых пациентов. Происхождение данного заболевания неизвестно. Клиническая картина характеризуется развитием крупных напряженных пузырей. Пузыри могут располагаться на туловище или конечностях и могут быть единичными или множественными. Их величина достигает 1 – 2 см в диаметре, полусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии, не имеющие тенденции к периферическому росту. После подсыхания содержимого пузырей образуются корки желтоватого или желтовато-коричневого цвета различной величины и толщины.
  • Рубцующий пемфигоид (пемфигус глаз, конъюнктивы, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек ). Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением слизистых оболочек полости рта (преимущественно, щек, неба, гортани ), затем носа, глотки, пищевода, органов мочеполового тракта, конъюнктивы и в дальнейшем кожи. Пузыри при рубцующем пемфигоиде залегают глубоко, напряжены и имеют плотную покрышку. При разрыве покрышки образуются эрозии красного цвета, не склонные к периферическому росту, покрытые плотным серовато-белым налетом. Главной особенностью данного заболевания является возникновение пузырей и эрозий на одних и тех же местах, что приводит к развитию рубцовых изменений, формированию спаек и сужений на слизистой оболочке глотки, пищевода, заднего прохода и мочеиспускательного канала.
Диагностика буллезного пемфигоида основана на возникновении данной патологии, как правило, в пожилом возрасте. Пузыри чаще крупные, напряженные, с плотной покрышкой. Общее состояние пациента при этом средней тяжести или тяжелое (за счет других сопутствующих заболеваний ). Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Диагностика рубцующего пемфигоида также основана на клинической картине. При данном заболевании длительно протекает конъюнктивит , и сопровождается он спаечным процессом и эктропионом (выворотом нижнего века ), который приводит к возникновению бельма (беловатого пятна на глазу вследствие помутнения роговицы ) и потере зрения.

Лечение данной патологии заключается в применении таких препаратов как преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и дипроспан . Средняя суточная доза глюкокортикостероидов составляет 40 - 60 мг преднизолонового эквивалента (зависит от возраста пациента и его состояния ). Наряду с глюкокортикоидами назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид ) для ускорения терапевтического эффекта. Суточная доза цитостатиков должна составлять 100 – 150 мг (по 50 мг азатиоприна 3 раза в день

  • Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

    Особенности болезни

    Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

    Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

    Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

    Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов. Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза. Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

    Пемфигус, истинная пузырчатка (фото)

    Классификация пемфигуса

    Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

    • листовидная;
    • себорейная;
    • вульгарная;
    • вегетирующая.

    Причины возникновения

    Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

    Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

    Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

    • биологические;
    • физические;
    • химические.

    Симптомы

    Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

    Вульгарная

    Ей характерны разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

    Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

    • ринит;
    • стоматит;
    • ларингит;
    • гингивит.

    Характерными признаками данной формы патологии считаются:

    • гиперсаливация;
    • боли при глотании;
    • появление во рту специфического запаха;
    • боли при разговоре.

    Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки. характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

    Листовидная

    Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются . корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

    Этой патологии характерно:

    • формирование плоских пузырей;
    • положительный симптом Никольского;
    • сливание пузырьков;
    • развитие ;
    • появление ранок;
    • формирование слоистых корок;
    • ухудшение состояния;
    • развитие кахексии.

    Себорейная

    Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

    • лицо;
    • спина;
    • волосистая область головы;
    • грудь.

    Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой. После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела. Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

    Вегетирующая

    Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

    Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены . Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

    Диагностика

    Общие правила

    • Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
    • Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
    • Очень важна прямая реакция .
    • Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
    • Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

    Дифференциация

    Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

    • аллергия на лекарства;
    • (многоформная экссудативная);
    • пемфигоида;
    • дерматит Дюринга ();
    • красный плоский лишай (буллезный);
    • неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

    Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

    Лечение акантолитической пузырчатки

    Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

    Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

    Терапевтическим способом

    Местное лечение назначают для скорейшего заживления , обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

    • смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
    • аппликации на слизистую оболочку;
    • использование антисептических препаратов;
    • санация ротовой полости;
    • полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
    • полоскание хлоргексидином (0,02%);
    • обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
    • полоскание хлорамином (0,25%).

    Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

    • Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
    • Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

    Медикаментозным способом

    В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

    • («Дексазон»).
    • Метилпреднизолон («Урбазон», « »).
    • Триамцинолон («Кенакорт», « »).

    Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

    Профилактика заболевания

    После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

    Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

    Осложнения

    Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:

    • усиленное тромбообразование;
    • остеопороз костной ткани;
    • повышение уровня глюкозы в урине.

    Прогноз

    Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию. После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы. В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.

    Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

    Причины и теории возникновения

    Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

    Существует несколько теорий происхождения болезни:

    1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
    2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
    3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

    Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

    1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
    2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
    3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

    У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

    Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

    Клинические проявления

    Пузырчатка имеет 4 формы:

    • обыкновенная, или вульгарная;
    • вегетирующая;
    • листовидная (в том числе так называемая бразильская);
    • себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

    Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

    Пузырчатка обыкновенная

    Диабетическая пузырчатка

    Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

    Терапия

    Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

    Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

    Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

    В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

    Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

    Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

    Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

    Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

    Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

    Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

    • инфаркт миокарда;
    • инсульт;
    • сепсис;
    • диабет;
    • язва желудка и другие.

    Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

    amgerasimov.ru

    Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение

    Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

    Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

    Что это такое?

    Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту. 

    Причины возникновения

    Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

    Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

    Механизм образования пузырей

    Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

    Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

    Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

    Классификация

    Разновидности неакантолитической пузырчатки:

    1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
    2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
    3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

    Классификация истинной пузырчатки:

    1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
    2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
    3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
    4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

    Симптомы

    Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

    Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

    • Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
    • Происходит ухудшение общего состояния;
    • Снижение иммунного ответа организма;
    • Образование пузырей различной плотности;
    • Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
    • Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
    • Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
    • Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
    • Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
    • При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
    • Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
    • При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
    • У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

    Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни. 

    Как выглядит пузырчатка: фото

    На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

    Диагностика

    Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

    1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
    2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
    3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
    4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
    5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

    Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

    Лечение вирусной пузырчатки

    Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

    • цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
    • противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
    • глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
    • жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
    • антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

    Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

    • противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
    • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
    • комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
    • противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

    Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

    • плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
    • гемосорбция с применением угольного фильтра.

    Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

    Как лечить другие формы пузырчатки?

    Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

    Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

    Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

    Препараты для лечения пузырчатки

    Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

    • Метипред;
    • Преднизолон;
    • Дексаметазон;
    • Полькортолон.

    При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

    • Метипред-депо;
    • Дипроспан;
    • Депо-медрол.

    Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

    Возможные осложнения при лечении:

    • острый психоз;
    • артериальная гипертензия;
    • депрессивные состояния;
    • бессонница;
    • повышенная возбудимость нервной системы;
    • стероидный диабет;
    • тромбоз;
    • ожирение;
    • ангиопатия;
    • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

    При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

    • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
    • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

    Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

    Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

    • Сандиммун;
    • Метотрексат;
    • Азатиоприн.

    Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

    Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний. 

    Профилактические меры

    Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

    Важно:

    • контролировать характер хронических болезней;
    • укреплять иммунитет;
    • соблюдать личную гигиену;
    • правильно питаться.

    Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

    • чаще меняйте бельё;
    • запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
    • регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
    • укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
    • нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

    При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

    Прогноз

    Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

    С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

    medsimptom.org

    Пузырчатка у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение

    Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление волдырей на коже. Это происходит, когда иммунная система организма атакует здоровые клетки во внешних слоях кожи и слизистых оболочках. Это заставляет кожу отделяться. Жидкость накапливается и создает пузырьки на коже. Эти волдыри могут покрыть большую площадь кожи (1).

    Пемфигус не заразен и не передается по наследству. Это означает, что родители не могут передать заболевание своим детям. Тем не менее есть генетический компонент заболевания. Некоторые гены повышают риск развития пузырчатки у людей.

    Пемфигус также напоминает состояние, называемое пемфигоид (также называемое буллезный пемфигоид). Это заболевание похоже, так как вызывает возникновение больших, жесткие волдырей на большей части кожи. Болезнь в основном затрагивает пожилых людей и может быть смертельной. Пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием.

    Признаки и симптомы пузырчатки

    Вот основные симптомы пузырчатки:

    • Волдыри на коже
    • Пузырьки во рту, горле, носу или глазах
    • Волдыри на коже головы
    • Болезненные или зудящие язвы

    Однако существует несколько видов пузырчатки. Точное определение пузырчатки и ваши вероятные симптомы зависят от вида вашей болезни. Вот различные типы заболевания и характерные для них симптомы (2):

    • Пузырчатка обыкновенная. Это самая распространенная форма заболевания. Большинство людей впервые замечают болезненные пузырьки во рту (пузырчатка полости рта), которые являются наиболее распространенным ранним признаком. Волдыри часто в конечном итоге распространяются на другие части кожи и слизистых оболочек, включая горло и половые органы. Они возникают и проходят и, как правило, не вызывают шрамов или зуд. Этот вид заболевания также вызывает другие симптомы, такие как покрытая коркой или рыхлая кожа в местах лопающихся или заживающих пузырьков, а также сочащиеся волдыри (3).
    • Листовидная пузырчатка. Этот тип болезни часто вызывает зудящие, но не болезненные участки кожи и волдыри. Они обычно начинаются с лица и кожи головы, а затем появляются и в других местах. Они не развиваются во рту.
    • IgA-зависимая пузырчатка. Вызванный антителом под названием IgA, этот тип пузырчатки вызывает волдыри на лице и коже головы. У людей с этой формой также могут развиться небольшие, гнойные нарывы.
    • Вегетирующая пузырчатка. Эта форма болезни вызывает плотные язвы в паху и области подмышек.
    • Паранеопластическая пузырчатка. Это редкая форма, которая поражает людей с определенными видами рака. Это заболевание вызывает болезненные раны и шрамы во рту, губах, глазах и веках. Оно также вызывает волдыри на коже и опасные проблемы с легкими.

    Причины и факторы риска

    Причины пузырчатки в основном неизвестны. Вот что известно (3):

    • Пемфигус является аутоиммунным заболеванием, то есть собственная защитная система организма (иммунная система) атакует здоровые клетки кожи.
    • Существует некоторый уровень генетического риска, но это состояние не вызвано конкретным геном.
    • Прием определенных лекарств, таких как ингибиторы АПФ (для лечения артериального давления) или пеницилламин (для очистки крови от определенных веществ), может вызывать пузырчатку у некоторых людей. Этот тип пузырчатки обычно проходит после прекращения приема препарата.

    Вот факторы риска развития пузырчатки (4):

    • Еврейское происхождение
    • Средиземноморское происхождение
    • Возраст 50 или старше
    • Наличие аутоиммунного заболевания под названием миастения
    • Жизнь в бразильском тропическом лесу или в других сельских, тропических районах Латинской Америки
    • Прием пеницилламина
    • Наличие опухоли в лимфатическом узле, вилочковой железе, селезенке или миндалинах

    Современные методы лечения

    Пузырчатка может развиться у людей, которые в остальном здоровы. Некоторые язвы могут заживать долго, а некоторые никогда не исчезнут полностью. Однако у многих людей состояние можно держать под контролем. Люди часто могут уменьшить количество и тяжесть симптомов, и не допустить ухудшения состояния.

    До того, как при пузырчатке начали использоваться перечисленные ниже лекарства, такие как Преднизон (кортикостероид) и иммунодепрессанты, заболевание обычно было смертельным в течение примерно пяти лет. Теперь, благодаря лечению, пузырчатка редко вызывает смерть. Вот современные традиционные варианты лечения пузырчатки (5, 6):

    • Кортикостероидные кремы или таблетки
    • Иммунодепрессанты, такие как Азатиоприн или Микофенолат мофетил
    • Биологические препараты, такие как Ритуксимаб
    • Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты (помогают бороться с инфекциями)
    • Плазмаферез (удаление плазмы из крови)
    • Экстракорпоральная фотохимиотерапия (обработка вашей крови, чтобы убить лейкоциты, затем помещение обработанной крови обратно в ваш организм)
    • Уход за раной, другие лекарства и пребывание в больнице

    5 естественных способов, помогающих справиться с симптомами пузырчатки

    Использование современной медицины в лечении пузырчатки спасло много жизней. Пузырчатка была смертельным заболеванием, так как приводила к смерти примерно за пять лет после постановки диагноза. Не рекомендуется прекращать использовать назначаемые врачом методы лечения пузырчатки.

    Тем не менее есть много естественных подходов, которые вы можете использовать для контроля своих симптомов и побочных эффектов, а также для предотвращения вспышек заболевания. В некоторых случаях ваш врач может даже чувствовать себя комфортно, изменяя или дополняя ваше обычное лечение естественными наружными или пероральными средствами для лечения.

    Рассмотрим эти естественные способы контроля вашего состояния.

    1. Защита кожи

    Очевидно, что кожа и слизистые оболочки являются видимыми полями сражения для людей, борющихся с пузырчаткой. Когда кожа повреждается или заражается могут возникнуть осложнения, такие как рубцы и серьезные инфекции. Вот почему очень важно защитить целостность вашей кожи (7).

    • Избегайте травм вашей кожи. Избегайте контактных видов спорта и занятий (например, походов через густой лес), которые могут привести к разрыву волдырей или язв, или к порезам или разрывам кожи. Оберегая кожу от порезов и повреждений, вы рискуете получить инфекцию и раздражение.
    • Избегайте кожных инфекций. Часто меняйте постельное белье и полотенца и стирайте их в мягких, не раздражающих моющих средствах. Меняйте одежду, когда вы потеете, и всегда надевайте чистую одежду после душа. Избегайте горячих ванн и мест, где ваша кожа может контактировать с агрессивными химическими раздражителями или большим количеством микробов.
    • Следуйте надлежащему уходу за раной. Позаботьтесь о своих волдырях и язвах. Бережно, но тщательно очищайте кожу и защищайте ее от грязи, мусора и микробов. При необходимости используйте повязки или мази, чтобы защитить поврежденную кожу от инфекции. Если у вас есть инфекция, используйте противомикробные мази, регулярную очистку и повязки, чтобы предотвратить усугубления состояния.
    • Используйте безопасные крема и мази для кожи. Ваш врач может порекомендовать вам природные средства для увлажнения кожи, защиты от бактерий и снятия боли, воспаления или зуда. Просто убедитесь, что все, что вы наносите на кожу, не обладает иммуностимулирующими свойствами, так как слишком большая активность иммунной системы вызывает симптомы пузырчатки.

    2. Улучшите условия вашей жизни

    Иногда все, что нужно для того, чтобы избежать симптомов (или не допустить их ухудшения) – это изменить подход к некоторым вещам. Простые замены и обдумывание могут помочь вам контролировать дискомфорт.

    Отдавайте предпочтение гардеробу, который улучшит ваш комфорт

    Это может означать как социальный, так и физический комфорт.

    • Если вы беспокоитесь о волдырях во время вспышек, создайте гардероб, который включает в себя стильную, но хорошо покрывающую ваши проблемные места одежду, такую как свитера, длинные брюки, водолазки, рубашки с длинным рукавом, шарфы и другие вещи.
    • Для более теплых месяцев или более теплого климата рассмотрите льняные или сетчатые материалы с защитой от ультрафиолета, а также предметы, предназначенные для ношения в качестве прикрытия. Легкие материалы могут помочь вам сохранить прохладу, а также предлагают покрытие ваших проблемных зон.
    • Избегайте грубых материалов и стилей, которые будут тереться о вашу кожу. Выбирайте дышащие ткани, такие как хлопок, чтобы обеспечить циркуляцию воздуха.
    • Делайте повязки, чтобы не допустить попадания мази и гноя на вашу одежду. Если у вас есть сочащиеся волдыри, когда вы находитесь вне дома, очищайте их и перевязывайте как можно скорее. Не допускайте соприкосновения проблемных мест с вашей одеждой, если это возможно. Таким образом, вы можете избежать прилипания лопнувших пузырей к одежде, что при расклеивании позже может вызывать боль.
    Используйте аксессуары с умом

    Отрегулируйте способ ношения аксессуаров для максимального комфорта.

    • Если у вас есть волдыри, которые вы хотите скрыть на хорошо видимых участках, таких как глаза, шея или кожа головы, рассмотрите ношение некоторых аксессуаров. Вы можете начать носить солнцезащитные очки, бейсболки, шляпы, широкополые шляпы, шарфы и аскоты.
    • Избегайте болезненного давления на пораженные участки, изменяя способ переноски таких принадлежностей, как кошельки, рюкзаки и другие предметы. Например, используйте ручной клатч, а не плечевой ремень, или отдавайте предпочтение сумке с роликами вместо обычного рюкзака.
    Избегайте жары и солнца

    Пребывание вне солнца особенно важно для людей с пузырчаткой листовидной или вызванной лекарствами болезнью.

    Используйте кукурузный крахмал или другой порошок без талька

    Нанесение большого количества кукурузного крахмала или порошка, не содержащего талька, на ваши простыни и даже на внутреннюю поверхность вашей одежды может помочь вам избежать прилипания к ткани, если у вас есть сочащиеся пузырьки или язвы.

    Старайтесь не тереть раздраженную кожу

    При необходимости рассмотрите спреи, чтобы избежать втирания увлажнителя, солнцезащитного крема или макияжа в раздраженную кожу. Только будьте уверены, что средство для кожи не будет жечь, вызывать зуд или ухудшать состояние вашей кожи. Попробуйте провести тестирование на небольшом участке или обратитесь к врачу за рекомендациями.

    3. Поддерживайте низкий уровень стресса

    Высокий уровень стресса может повысить вероятность возникновения вспышки. Это часто случается при аутоиммунных заболеваниях – кажется, что стресс вызывает симптомы. Контролируйте стресс с помощью идей для естественного снятия стресса.

    Массаж

    Хотя массаж у людей с большими участками пораженной кожи может вызывать боль, он может помочь снять стресс. Массаж может также облегчить мышечную боль, которая возникает в результате приема лекарств. Вы также можете рассмотреть натуральные обезболивающие мази, если у вас есть вызванная лекарствами боль в суставах или мышцах – просто поговорите с врачом перед использованием.

    Занимайтесь физическими упражнениями

    Несмотря на шокирующую нехватку исследований влияния физических упражнений на пузырчатку и ее пациентов, одно небольшое исследование обнаружило, что четыре месяца физических упражнений улучшили качество жизни людей с пузырчаткой. Кроме того, физические упражнения являются общеизвестным средством для снятия стресса (8).

    Планируйте заранее

    Независимо от того, есть ли у вас в данный момент симптомы или нет, о некоторых вещах стоит задуматься заранее. Это может облегчить как вспышки, так и вашу повседневную жизнь, и у вас будет меньше причин беспокоиться о своей пузырчатке.

    • Подготовьте заранее необходимые принадлежности для ухода за кожей и ранами.
    • Храните контактную информацию своих врачей там, где она легко доступна.
    • Поговорите с ключевыми людьми в вашей жизни (детьми, значимыми людьми, семьей) о вашем заболевании. Сообщите им, что это такое, когда у вас есть вспышки и что это будет значить для вашей способности принимать участие в мероприятиях.
    Найдите подходящее для пузырчатки хобби

    В целом, люди с пузырчаткой обычно могут быть достаточно активными, когда их заболевание контролируется. Тем не менее наличие стабильного хобби может помочь вам сохранить равновесие, когда симптомы ухудшаются. Рассмотрите действия, которые успокаивают вас и безопасны для вашей кожи, такие как рисование, запись в журнале, создание блога, прослушивание подкастов и другие терапевтические мероприятия.

    4. Заботьтесь о вашей ротовой полости

    Так как пузырьки во рту и в горле являются ключевым симптомом при множестве типов пузырчатки, будьте особенно внимательны к своим слизистым оболочкам. Это может помочь вам облегчить боль, избежать раздражения или инфекции и даже предотвратить обострение. Однако, когда пузырьки активны, это легче сказать, чем сделать.

    Рассмотрим некоторые из этих советов по уходу за полостью рта:

    • Работайте со стоматологом, который знаком с пузырчаткой. Он может помочь вам найти способы эффективной чистки зубов и рта при появлении язв.
    • Используйте мягкую зубную щетку.
    • Спросите своего стоматолога о натуральных ополаскивателях рта или натуральных средствах для уничтожения бактерий и уменьшения боли в полости рта. Если вы используете обезболивающее средство для полоскания рта, используйте его перед едой и чисткой зубов.
    • Избегайте колющих, кислых, хрустящих или острых продуктов, если у вас есть язвы во рту. Лук и чеснок могут также раздражать раны.
    • Попробуйте избегать продуктов, содержащих высокие уровни тиола и фенола. Ограниченные исследования показывают, что эти продукты могут вызывать симптомы (9).

    Имейте в виду, однако, что тиол и фенол являются важными антиоксидантами. Отказ от всех продуктов с высоким содержанием тиолов и фенолов может привести к несбалансированному питанию. Необходимы дополнительные исследования важности этих антиоксидантов для пузырчатки. Вот некоторые продукты с высоким содержанием тиолов и фенолов (10, 11):

    • Огурец
    • Красный перец
    • Авокадо
    • Зеленая фасоль
    • Шпинат
    • Горох
    • Артишок
    • Ягоды
    • Какао и шоколад
    • Черный и зеленый чай
    • Травы и специи
    • Гречиха
    • Сидр
    • Кофе
    • Молочные продукты и соя

    5. Рассмотрим растительные средства и добавки

    Всегда говорите с вашим основным врачом, который лечит пузырчатку, прежде чем пытаться использовать травы или добавки. Они могут взаимодействовать с вашими лекарствами или даже усугубить симптомы. Кроме того, не прекращайте принимать назначенные вам лекарства и не меняйте их, не посоветовавшись с врачом.

    Если вы заинтересованы в добавках и природных средствах, не забудьте сначала изучить их известные свойства. Многие стимулируют иммунную систему, что на самом деле может ухудшить симптомы пузырчатки. Природные средства для лечения не без риска. Тем не менее некоторые исследования показывают, что они могут быть полезны для людей с пузырчаткой:

    Добавки кальция и витамина D

    Согласно данным клиники Майо, некоторые люди, принимающие кортикостероиды, нуждаются в этих добавках. Исследования также показывают, что у людей с пузырчаткой часто встречается дефицит витамина D (13, 14).

    Масло плодов кассии трубчатой наружного применения

    Некоторые ранние исследования в лаборатории и на животных показывают, что масло борется с грибками, бактериями и воспалениями. Исследование также показало, что оно может помочь ускорить заживление ран после разрыва пузырьков и язв (15).

    Антиоксидант мочевая кислота

    Исследования на здоровых людях и пациентах с пузырчаткой показали, что уровень мочевой кислоты был особенно низким у людей с пузырчаткой с поражением рта и слизистых оболочек. Мочевая кислота вырабатывается нашим организмом, когда мы расщепляем пурины в пище. К продуктам с высоким содержанием пуринов относятся анчоусы, скумбрия, печень, сушеный горох и фасоль, а также пиво (16, 17).

    Традиционная китайская медицина

    Некоторые исследования показывают, что определенные препараты могут сократить время заживления и уменьшить дозировку таких препаратов, как кортикостероиды и иммунодепрессанты, когда они используются вместе.

    В обзорном документе обсуждались следующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут эффективными на основе их рецептов и некоторых ограниченных исследований на людях (18, 19):

    • Соединение корня солодки (препараты глицирризина)
    • Экстракты корня Триптеригиум Вильфорда (Tripterygium wilfordii Hook F), таблетки по 10 мг
    • Таблетки JinGui ShenQi (плюс преднизон)
    • Гранулы TianPaoChuang (плюс кортикостероиды и иммунодепрессанты)
    • ShiDuQing или BaSheng Tan JiaJiang (в сочетании с обычными лекарствами)

    В обзоре также обсуждались другие варианты, в том числе травяные ванны и полоскания. Тем не менее, чтобы определить, являются ли они безопасными и эффективными для облегчения симптомов пузырчатки необходимы дополнительные исследования. Другой обзор таких методов лечения показал, что комбинация традиционной китайской медицины с современной медициной может быть полезной, но также заявил, что необходимы дополнительные исследования (20).

    Меры предосторожности

    Не пытайтесь самостоятельно диагностировать или лечить пузырчатку. Пемфигус может привести к смерти без надлежащего лечения. Большинству людей требуется длительная профессиональная медицинская помощь, включая лекарства.

    Не прекращайте и не меняйте лекарства или методы лечения, не посоветовавшись предварительно с врачом. Некоторых побочных эффектов лекарств можно избежать с помощью корректировки дозы или других изменений.

    Регулярные визиты к врачу, в том числе к дерматологу, стоматологу и офтальмологу, могут помочь в раннем обнаружении таких проблем, как инфекции, прежде чем они вызовут серьезные осложнения.

    Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки кожной инфекции, такие как отек, неприятные запахи из пузырей, лихорадка или сильная болезненность кожи, которая также может быть горячей и красной.

    Международный фонд «Пемфигус и Пемфигоид» рекомендует не использовать какие-либо естественные методы лечения, которые укрепляют иммунную систему, поскольку они считают, что такие средства могут также повысить активность заболевания (21).

    Исследования показывают, что иммуностимулирующие растительные средства, такие как добавки с эхинацеей, могут привести к вспышкам пузырчатки (22).

    Тщательно изучите потенциальное воздействие любого натурального средства на здоровье, прежде чем начинать, и обсудите его использование с врачом.

    Подведем итог

    • Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает волдыри и язвы на слизистых оболочках и коже.
    • Существует несколько разных типов этого заболевания. Лечение и контроль симптомов будут зависеть от вашего конкретного диагноза.
    • На самом деле нет никакой известной причины возникновения пузырчатки, но факторы риска включают средний возраст и генетику.
    • При обычном лечении большинство людей могут контролировать симптомы пузырчатки. Хотя лекарства, способного исцелить от этого заболевания не существует.
    • Обычное медицинское лечение включает использование кортикостероидов, иммунодепрессантов, биологических препаратов и надлежащий уход за раной.

    www.magicworld.su

    Болезнь пузырчатка – как справиться с недугом?

    Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

    Причины и теории возникновения

    Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

    Существует несколько теорий происхождения болезни:

    1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
    2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
    3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

    Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

    1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
    2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
    3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

    У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

    Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

    Клинические проявления

    Пузырчатка имеет 4 формы:

    • обыкновенная, или вульгарная;
    • вегетирующая;
    • листовидная (в том числе так называемая бразильская);
    • себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

    Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

    Пузырчатка обыкновенная

    Пузырчатка обыкновенная (вульгарная) составляет ¾ всех случаев болезни. Начинается она, как правило, с поражения ротовой полости. В области неба и зева, щек, на нижней поверхности языка возникают пузыри размером от 1 см и более, имеющие очень тонкую покрышку. Под давлением пищи, языка они быстро лопаются, под ними образуются болезненные эрозии (поверхностные изъязвления), поэтому сами пузыри, как правило, увидеть не удается. Пузырчатка в полости рта очень затрудняет процесс приема пищи и речь. Вокруг эрозий слизистая оболочка не изменена.

    У некоторых больных впервые появившиеся очаги самостоятельно заживают, но спустя какое-то время появляются снова. На поверхности образовавшихся изъязвлений иногда видны остатки покрышки пузыря, которые похожи на сероватый налет. Однако он легко удаляется шпателем. Эрозии объединяются между собой, формируя сплошные болезненные участки без склонности к заживлению. Изо рта появляется зловонный запах. Элементы распространяются на губы и кожу вокруг рта. Они очень болезненны, покрыты кровянистыми корками. Наблюдается обильное слюнотечение.

    Через месяц после начала заболевания или позже появляются пузыри на груди и спине. Они вялые, их содержимое прозрачное. Постепенно количество таких образований увеличивается. Они вскрываются с образованием эрозий. Эти изъязвления распространяются по периферии, долго не заживают. Отмечается быстрое присоединение вторичной бактериальной инфекции и нагноение. При этом поверхность кожи покрывается бурыми корками. После заживления эрозий остается пигментация (потемнение кожи). Под влиянием лечения пузыри не вскрываются, а спадаются с образованием тонкой корочки, которая затем отделяется. Кожного зуда нет.

    Общее состояние заболевшего ухудшается: повышается температура, появляется слабость, бессонница, исчезает аппетит, снижается вес. Как быстро развивается патология? Без лечения в течение нескольких месяцев развивается кахексия (истощение), что приводит к летальному исходу спустя 1-2 года после начала болезни. При тенденции к доброкачественному течению состояние пациента почти не меняется, но сохраняется сильная болезненность в области изъязвлений. Особенно она беспокоит человека при поражении полости рта, губ и половых органов.

    Вульгарная пузырчатка

    Пузырчатка в полости рта

    Вегетирующая пузырчатка

    Напоминает обычную с той разницей, что при этой форме пузыри возникают не только во рту, но и вокруг анального отверстия, губ, ноздрей. Очаги формируются в складках кожи под молочными железами, в паху и подмышечных областях. На эрозированной поверхности быстро появляются сливающиеся между собой разрастания – вегетации, которые легко травмируются и кровоточат. Отделяемое ран ссыхается в толстые очень болезненные корки. Поражение кожи сопровождается болью, жжением и затрудняет движения больного. Характерна значительная интоксикация. У части заболевших быстро развивается кахексия, приводящая к гибели в течение полугода.

    Вегетирующая пузырчатка

    Листовидная пузырчатка

    Поражает практически всю кожу. На слегка покрасневшем и отечном кожном покрове внезапно появляются вялые пузыри со светлым содержимым, которое затем желтеет. Одновременно на коже образуются пятна покраснения. Пузыри вскрываются, под ними обнаруживаются болезненные эрозии. Эрозированная поверхность выделяет жидкость – экссудат, который ссыхается и образует влажные, слоистые корки, которые легко отторгаются.

    Постепенно симптомы пузырчатки распространяются на всю кожную поверхность, которая краснеет и шелушится. При вовлечении кожного покрова головы волосы выпадают, а при поражении пальцев возможно отторжение ногтей. Развивается интоксикация, проявляющаяся истощением и лихорадкой. Слизистые оболочки вовлекаются редко. Эта форма чаще наблюдается у детей и в этом случае имеет тяжелое течение. У взрослых заболевание развивается медленнее, но все же без лечения оно приводит к гибели в течение 5 лет.

    Листовидная пузырчатка

    Себорейная пузырчатка

    Возникает сначала на коже носа, щек, возле глаз и ушей и на волосистой части головы. Проявления напоминают признаки красной волчанки, себорейного дерматита и вульгарной пузырчатки. Начало болезни сопровождается возникновением одного или нескольких покрасневших пятен, которые нередко покрывают все лицо. Поверхность их суховатая или слегка мокнущая.

    На очагах покраснения и вокруг них возникают дряблые пузыри с тонкими стенками, которые быстро лопаются. Под ними обнаруживаются болезненные эрозии, которые нагнаиваются с образованием корок. Иногда пузыри не появляются. В некоторых случаях формируются внутрикожные гнойники. Течение болезни длительное и более доброкачественное, чем при других формах. Тем не менее себорейная пузырчатка способна превратиться в обычную или листовидную.

    Поражение может распространяться с лица на кожу шеи, груди, спины и на складки кожи. Такая генерализация сопровождается ухудшением состояния больного, лихорадкой и ознобом. Иногда поражаются и слизистые оболочки, что указывает на плохой прогноз. Спровоцировать генерализацию может солнечный свет или ультрафиолетовое облучение. Но в большинстве случаев течение болезни длительное и доброкачественное.

    Пузырчатка себорейная

    Неакантолитическая пузырчатка

    В отдельную форму выделена неакантолитическая пузырчатка с поражением глаз. Болезнь чаще встречается у пожилых людей, особенно женщин. Начинается она с конъюнктивита – покраснения слизистой оболочки глаза с одной или обеих сторон. На этом фоне появляются мелкие пузыри. После их вскрытия происходит сращение склеры и конъюнктивы. Глазная щель сужается, глазное яблоко становится неподвижным, наступает слепота.

    При этой форме возникают пузыри и на слизистой оболочке полости рта. Они напряженные, с прозрачным содержимым. После вскрытия на их месте остаются ярко-красные эрозии, покрытые плотным налетом.

    Диагностика

    Распознавание пузырчатки основано на внешних проявлениях одного из ее видов. Кроме того, определяются симптомы Никольского и Асбо-Хансена. В мазках, взятых с поверхности эрозий, находят клетки Тцанка.

    При положительном симптоме Никольского захват пинцетом кожи над пузырем вызывает отслаивание поверхностного кожного слоя вокруг него. Кроме того, при трении внешне неповрежденного кожного покрова вокруг пузырей также возникает отслойка эпидермиса под давлением жидкости.

    Симптом Никольского может быть положительным и при других заболеваниях, например, при синдроме Лайелла, болезни Риттера. Однако его появление очень характерно именно для обострения истинной пузырчатки.

    При положительном симптоме Асбо-Хансена осторожное надавливание на поверхность пузыря вызывает отслойку кожи вокруг него и увеличение образования в размере.

    При цитологической (клеточной) диагностике в мазках обнаруживают акантолитические клетки Тцанка. Это измененные клеточные структуры шиповатого слоя эпидермиса, который в норме удерживает поверхность кожи на месте.

    Дополнительно используется гистологический метод, прямая и непрямая реакции иммунофлюоресценции. Эти диагностические исследования позволяют обнаружить в крови или тканях антитела к собственным клеткам кожи.

    Пузырчатка в основном наблюдается у взрослых мужчин и женщин в возрасте старше 40 лет. Самая уязвимая группа – пожилые женщины. Зарегистрированы лишь отдельные случаи у детей 2-12 лет.

    Дифференциальная диагностика

    Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

    • дерматит Дюринга;
    • красный плоский лишай (буллезная форма);
    • токсидермия.

    Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

    Вирусная пузырчатка

    У детей довольно часто возникает такое заболевание, как энтеровирусная ангина, также называемая вирусной пузырчаткой или синдромом «рука – стопа – рот». В отличие от истинной пузырчатки это заболевание вызывается вирусами Коксаки и энтеровирусами. Заразна ли пузырчатка, вызванная вирусами? Да, болезнь легко передается от ребенка к ребенку.

    Признаки заболевания у детей:

    1. Истинная пузырчатка наблюдается у взрослых, вирусная (инфекционная пузырчатка) – преимущественно у детей младшего возраста.
    2. У вирусной пузырчатки есть продромальный период, во время которого есть недомогание, повышение температуры, иногда кашель и жидкий стул.
    3. На 2-3 день болезни при вирусной форме появляется сыпь на ладонях, подошвах и слизистой оболочке полости рта. Пузырьки во рту маленькие, похожие на стоматит, после их вскрытия образуются небольшие (до 8 мм) отдельные болезненные эрозии, покрытые светлым налетом. Слизистая вокруг них покрасневшая. Исчезают они через неделю от начала болезни.
    4. На ладонях и подошвах образуются маленькие (до 4 мм) овальные сероватые пузырьки, не возвышающиеся над кожей, на покрасневшем основании. На ягодицах, руках, ногах также может появиться сыпь разнообразного характера: пятна, волдыри, пузырьки.

    Отличия ветрянки от пузырчатки у детей:

    1. Легкая и среднетяжелая формы ветрянки не затрагивают ладони и подошвы.
    2. Вирусная пузырчатка очень редко бывает на волосистой части головы.
    3. Пузырьки при ветрянке мягкие, кожа под ними нормальной окраски; в центре везикулы может быть вдавливание.
    4. При ветрянке пузырьки постепенно превращаются в корочки, а также появляются новые элементы; одновременно можно увидеть разные стадии развития сыпи.

    Сифилитическая пузырчатка

    Возникает у новорожденных и младенцев первых недель жизни, больных врожденным сифилисом. Пузырьки расположены на ладонях и подошвах. Они могут наблюдаться на предплечьях и голенях, а также на туловище.

    Эпидемическая пузырчатка

    Может развиться в первые несколько дней жизни у новорожденных . Это гнойное поражение поверхностных слоев кожи, имеющее распространенный характер. Сыпь расположена на бедрах, ягодицах, конечностях, около пупка и крайне редко возникает на ладонях и стопах, что отличает ее от сифилитической формы.

    Пузыри множественные, наполненные мутным, нередко гнойным содержимым, они имеют размер до 2-3 см и вскрываются с образованием болезненных эрозий. Корки не образуются, через несколько дней эрозии заживают, оставляя после себя розовые пятна. Через 7-10 дней возникает новая волна высыпаний, сопровождающаяся лихорадкой и плохим самочувствием ребенка.

    При легком течении пузыри единичные, переходящие в шелушение кожи без нарушения состояния малыша. Любая форма эпидемической пузырчатки заразна.

    Пемфигоид

    К неакантолитическим формам отнесены отдельные заболевания – буллезный и рубцующий пемфигоид. Они также сопровождаются образованием пузырей, однако без признаков акантолиза.

    Паранеопластическая пузырчатка

    Довольно редкое состояние, осложняющее течение злокачественной лимфомы – опухоли лимфоидной ткани. Проявляется оно образованием пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже – в области глаз и половых органов. Такая форма болезни трудно диагностируется, так как напоминает акантолитические и неакантолитические формы пузырчатки. При поражении губ и кожи, что наблюдается редко, заболевание напоминает полиморфную экссудативную эритему.

    Диабетическая пузырчатка

    Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

    Терапия

    Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

    Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

    Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

    В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

    Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

    Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

    Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

    Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

    Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

    Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

    При полном соблюдении рекомендаций врача возможно улучшение состояния больного и даже восстановление трудоспособности. Летальные исходы наблюдаются при тяжелом течении пузырчатки, а также в случае развития осложнений:

    • инфаркт миокарда;
    • инсульт;
    • сепсис;
    • диабет;
    • язва желудка и другие.

    Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

    bellaestetica.ru


    Смотрите также