Как лечить лимфома ходжкина


Лимфома Ходжкина, что это за болезнь, симптомы и стадии, сколько живут пациенты?

Лимфома Ходжкина

Более 30 болезней с различными клиническими проявлениями, течением и прогнозом объединяет понятие «лимфома». Основные типы лимфом – лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они относятся к лимфопролиферативным заболеваниям, поражающим любой орган, имеющим разные гистологические и клинические симптомы и прогноз. В– и Т-клеточные лимфопролиферативные болезни (за исключением В- и Т-клеточные лейкозы) объединены в группу – «неходжкинские лимфомы».

Первичное развитие лимфопролиферативного заболевания в костном мозге называют лейкозом (например, ХЛЛ). Первичное возникновение опухоли в лимфоидной ткани вне костного мозга называют лимфомой. Если лимфома возникает из лимфоидной ткани внутреннего органа: головного мозга, печени, толстой кишки и иных, тогда к слову «лимфома» добавляют название пораженного органа, например, «лимфома желудка».

Лимфома Ходжкина, что это такое?

Лимфома Ходжкина — это злокачественное новообразование, связаное с заболеванием лимфоидной ткани. Распространение на органы происходит через лимфоциты, мешая при этом их нормальному функционированию.

Впервые описал болезнь в 1832 году Томас Ходжкин, название введено в ВОЗ в 2001 году. Лимфома Ходжкина имеет второе название – лимфогранулематоз. Она поражает организмы мужчин чаще, чем женские.

До создания классификации лимфом полагали, что лимфома Ходжкина — болезнь, которая имеет два пика развития – в возрасте 15-40 лет и после 50 лет. При пересмотре гистологических препаратов стали использовать иммунофенотипирование. Оно указало на отсутствие второго пика или его незначительное развитие. Поэтому большую часть гистологических средств после ретроспективного анализа отнесли ко второму типу лимфомы – неходжкинской крупноклеточной.

Лимфома Ходжкина, ранее неизлечимая, после своевременного выявления и лечения современными методиками и препаратами, излечивается в 85% случаев или может наступить стойкая ремиссия.

Специфические признаки болезни появляются на ранней стадии. После поражения лимфатических узлов лимфома Ходжкина склонна распространяться и захватывать любой орган в сопровождении выраженных симптомов интоксикации. Клиническую картину лимфомы Ходжкина определяют по преимущественному поражению органа или системы.

Информативное видео

Причины развития лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина до конца не изучена, но учеными выявлен ряд провоцирующих факторов, что провоцируют болезнь.

Причины лимфомы Ходжкина следующие:

  • ослабление иммунной системы в связи с заражением ВИЧ-инфекцией, проведенной операцией по трансплантации органов, вынужденным приемом лекарств и наличием редких заболеваний, негативно влияющих на иммунитет;
  • инфицирование вирусом Эпштейна-Барра, который вызывает железистую лихорадку.

По исследованиям лимфома Ходжкина не относится к инфекционному заболеванию и от больного к другому человеку не передается. К исключению относятся близнецы, поскольку у них риск заболевания выше, чем у остальных членов семьи при наличии генетического фактора.

Признаки и симптомы лимфомы Ходжкина

Симптомы и проявления лимфомы Ходжкина:

  • на поверхности кожи у 90% пациентов (включая детей) прощупываются ЛУ: они припухают, но не болят. Они скапливаются в областях: шеи, затылка, под подмышками, над ключицами или паха, возможно, их проявление в нескольких зонах сразу;
  • при наличии поражений в лимфоузлах грудной клетки, легких или плевре – проявляются одышкой и хроническим кашлем;
  • при поражении лимфоузлов брюшины или других органов: селезенки или печени – проявляются болью в спине, ощущением тяжести в животе или поносом;
  • при попадании лимфомных клеток в костный мозг – характерны симптомы бледностью кожи (анемией) за счет нехватки красных клеток крови;
  • при поражении костей — болью в костях и суставах.

Симптомы лимфомы Ходжкина проявляются медленно, нарастают в течение месяца или полугода. У каждого пациента «свои» симптомы с разными проявлениями. У детей лимфома Ходжкина может прятаться за обычной инфекцией. Или, наоборот, рост лимфатических узлов при вирусной инфекции принимают за лимфому.

В случае разрастания лимфоузлов и сливания их в крупные конгломераты, симптомы лимфомы Ходжкина проявляются болью.

Увеличенные лимфатические узлы средостения у 15-20% больных указывает на начало болезни. Обнаружить это можно только случайно при флюорографии. В это время может появиться кашель, одышка и сдавливание верхней полой вены, что заметно по отечности и синюшности лица, реже по болям за грудиной.

Единичные случаи боли в области поясницы за счет изолированных поражений параортальных лимфоузлов указывают на начало патологии.

Симптомы лимфомы Ходжкина также проявляются острой лихорадкой, усиленным ночным потоотделение, быстрым похудением, которое случается у 5-10% пациентов на первом этапе болезни. У них увеличиваются лимфоузлы позднее, а ранняя лейкопения и анемия (малокровие) сопровождают заболевание. Похудание без причины – это явный симптом болезни.

Лимфома Ходжкина характерна многообразием лихорадки. При ежедневных кратковременных подъемах температуры появляется озноб, затем пациент излишне потеет и все заканчивается.

При развернутых проявлениях лимфомы поражаются все лимфоидные органы, системы и другие органы в организме. У 25-30% поражается селезенка при наличии 1 и 2 клинической стадии, которую диагностируют до спленэктомии. Вальдейрово кольцо: миндалины и лимфоидная ткань глотки поражается при лимфоме редко.

При поражении легочной ткани:

  • инфильтративно растут клетки из лимфоузлов средостения;
  • развиваются отдельные очаги или диффузные инфитльтраты, способные распадаться и образовывать полости;
  • скапливается жидкость в плевральных полостях.

Специфическое поражение плевры можно заметить на рентгенограмме. В плевральной жидкости обнаруживают онкоклетки: лимфоидные, ретикулярные, а также Березовскогоо-Штернберга. Плевра поражается при лимфогранулематозе с наличием увеличе6нных лимфатических узлов средостения или очагов в ткани легких. Из ЛУ средостения опухоль прорастает в перикард, миокард, трахею и пищевод.

Болезнь поражает костную систему у 20% больных, захватывая процессом позвонки, грудину, тазобедренные кости, ребра, кости трубчатые (редко). При вовлечении в процесс костной системы проявляются боли, что является явным признаком лимфогранулематоза.

При поражении костного мозга снижается уровень тромбоцитов и лейкоцитов в крови, начинается анемия или симптомы вообще не проявляются.

Компенсаторные возможности печени не дают обнаружить онкологию на ранних стадиях. При лимфоме Ходжкина происходит увеличение органа, повышение активности щелочной фосфатазы, снижение альбумина сыворотки.

При прорастании опухоли из пораженных лимфоузлов или сдавливании ЖКТ страдает вторично. При поражении желудка и тонкой кишки процесс распространяется по подслизистому слою без образования язв.

Поражается ЦНС: в спинном мозге онкоклетки скапливаются в оболочках мозга, что приводит к серьезным неврологическим расстройствам или полному параличу.

Мелкая сыпь при лимфоме Ходжкина вызывает кожный зуд у 25-30% пациентов. Зуд может быть от дерматита или в местах увеличенных лимфоузлов по всему телу. Больные мучительно переносят зуд, у них теряется сон и аппетит, наступают психические расстройства.

В анализе крови специфических изменений для лимфомы не существует. Чаще всего у больных отмечают умеренный уровень лейкоцитов. Только поздние этапы лимфомы характерны снижением лимфоцитов в крови.

Информативное видео

Виды лимфом Ходжкина

По внешнему виду опухолевых клеток под микроскопом выделены пять форм заболевания Ходжкина. Четыре вида объединяет «классическая лимфома Ходжкина».

В соответствии с классификацией ВОЗ (2008 г) морфологическими вариантами лимфогранулематоза считают:

  1. Лимфому Ходжкина, нодулярный тип лимфоидного преобладания.
  2. Классическую лимфому Ходжкина. В нее входит:
  • классическая лимфома Ходжкина – лимфоидное преобладание;
  • классическая лимфома Ходжкина — нодулярный склероз (узелковая форма);
  • классическая лимфома Ходжкина – смешанно-клеточная;
  • классическая лимфома Ходжкина – лимфоидное истощение.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания

Данный вид составляет 5% от всех разновидностей лимфомы Ходжкина и чаще встречается у мужчин, начиная с детского возраста, и после 30-40 лет. За счет длительного течения лимфаденопатии патологию выявляют на I или II стадиях у 80% больных. Некоторых больных излечивают применением эксцизионной терапии.

Отличается от классической лимфомы поведением, гистологическим строением, характеристиками: молекулярно-генетическими и иммуногистохимическими. У нодулярного типа лимфоидного преобладания мало пластических L&H клеток, много малых В-клеток и имеются нодулярные признаки.

Поражаются шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы (реже). Еще реже обнаруживают лимфому в других группах лимфоузлов. У большинства больных течение болезни может быть вялым, часто случаются рецидивы, но прогрессирование и летальный исход бывает редко – у 5% пациентов.

Классическая лимфома Ходжкина

Гистологически классическую лимфому Ходжкина выстраивают в разном количестве клетки:

  • Рида-Штренберга;
  • мононуклеарные Ходжкина;
  • их варианты (H/RS), расположенные среди малых лимфоцитов (преимущественно Т-клетки);
  • эозинофилы, нейтрофилоны, гистиоциты, плазмоциты, фибробласты фоновой популяции и коллаген.

Четыре подтипа отличаются клиническими проявлениями и ассоциацией с вирусом Эпштейна-Барра. По иммуногистохимическим и молекулярно-генетическим характеристикам H/RS клетки идентичны. В лимфоидном преобладании мало клеток Рида-Штернберга, много В-клеток, преобладает сетчатый склероз.

Классической лимфомой Ходжкина болеют с раннего детства, пик болезни 15-35 лет и в пожилом возрасте. Часто болеют люди с инфекционным мононуклеозом и ВИЧ-инфекцией.

При классической лимфоме Ходжкина поражения находят в центральных группах ЛУ:

  • шейных
  • медиастинальных
  • подмышечных
  • паховых
  • параортальных
  • брыжеечных (редко)

Склерозирующая узловая лимфома Ходжкина

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина обнаруживается у 60%-67% больных, чаще всего опухоли средостения, поражающие ЛУ и вилочковую железу. Селезенку поражает опухоль у 20% пациентов, далее гематогенным путем распространяется в печень и костный мозг. Реже поражается кольцо Вальдейера (в зоне небных и глоточных миндалин). Развитие нодулярного склероза происходит постепенно.

А именно поражаются:

  • на первой стадии – одна группа лимфоузлов или лимфоидной структуры;
  • на второй стадии – две группы (или более) лимфоузлов или лимфоидных структур на одной стороне диафрагмы;
  • на третьей стадии – лимфоузлы или лимфоидные структуры по обеим сторонам диафрагмы;
  • на четвертой стадии – внеузловые зоны, как костный мозг или печень.

Классическая лимфома Ходжкина определяется по системным проявлениям: лихорадке, профузной ночной потливости и снижению веса относится к категории «В-симптомов», что дает неблагоприятный прогноз.

Смешанно-клеточная лимфома

Клинику фолликулярных лимфом определяют по цитологическим характеристикам клеток, образующих фолликулы. При вялом течении лимфаденопатию выявляют за несколько лет до установления диагноза. Больной может хорошо себя чувствовать 5 лет и дольше после диагностирования. Но может быть скоротечное проявление лимфомы, что требует срочного лечения. Сейчас известно, что фолликулярная лимфома с наличием низкой степени злокачественности способна трансформироваться. Из нее перерождается высокозлокачественная диффузная крупноклеточная лимфома.

Фолликулярная смешанно-мелкоклеточная лимфома состоит из малых клеток с расщепленным ядром и крупных клеток. В клетках Рид-Штернберга заметен смешанный инфильтрат. После ее лечения наступает продолжительная ремиссия без рецидивов. Прогнозы излечения весьма высокие.

Лимфоидное истощение

Наиболее редкой разновидностью классической лимфомы является лимфоидное истощение. Встречается у 5% людей после 50 лет,

В опухоли преобладают клетки Reed-Sternberg. Между ними заметны небольшие вкрапления лимфоцитов. При диффузном склерозе резко преобладают разрастания грубых тяжей волокон соединительной ткани, в которых выпадают аморфные белковые массы. В опухолевых клетках постоянно снижается уровень лимфоцитов.

Стадии лимфом Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина использовался анамнез, клиническое обследование, данные биопсии, а также результаты обследования, полученные визуально, различалось проявление болезни: лимфатическое (нодальное) и экстралимфатическое (экстранодальное).

Символом Е обозначают экстралимфатическое (экстранодальное) проявление.

Классификация лимфомы Ходжкина стадиям:

  1. При лимфоме Ходжкина 1 стадии поражается одна лимфатическая зона или структура (I). Поражается одна лимфатическая зона или структура, вовлекаются прилегающие ткани (IЕ). Локализовано поражается один экстралимфатический орган (IЕ).
  2. На 2 стадии, локализовано поражается один экстралимфатический орган и его регионарные лимфатические узлы с поражением (или без захвата) других лимфатических зон с одной стороны диафрагмы (IIЕ). Прогноз на 2 стадии в течение 5 лет составляет 90-95%.
  3. На 3 стадии поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III). Патологический процесс сочетается с локализовано пораженным одним экстралимфатическим органом или тканью (IIIЕ), с селезенкой (IIIS), или с поражением того и другого (IIIЕ + S). Лимфома Ходжкина 3 стадия: прогноз на выживание – 65-70% (по разным источникам).
  4. При лимфоме Ходжкина 4 стадии подвергается диссеминированному поражению один или несколько экстралимфатических органов с повреждением лимфатических узлов или без него; изолированно поражается экстралимфатический орган с захватом отдаленного лимфатического узла. Прогноз на выживание в течение 5 лет – 55-60%.

Если ремиссия превышает пятилетний барьер, тогда лимфому Ходжкина считают излеченной. Однако исследования организма следует проводить ежегодно, поскольку рецидив может произойти и после 10-20-летней ремиссии. Возможно проявление отдаленного последствия после химиотерапии – кардиомиопатии (поражения миокарда).

Диагностика болезни

Диагностика лимфомы Ходжкина проводится следующим образом:

  • исследуется анамнез на наличие симптомов интоксикации;
  • устанавливают «алкогольные» болевые зоны в местах поражения;
  • определяется темп роста лимфатических узлов;
  • тщательно пальпируют: все периферические группы лимфоузлов (подчелюстные и шейно-надключичные, подключичные и подмышечные, подвздошные и паховые, подколенные и бедренные, локтевые и затылочные), печени и селезенки;
  • ЛОР-врач осматривает носоглотку, небные миндалины;
  • проводят эксцизионную биопсию из самого раннего появившегося лимфатического узла. Его удаляют полностью с условием отсутствия механического повреждения.

Гистологическое исследование подтверждает диагноз, поскольку только при наличии конкретного описания диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток диагноз считают окончательным. По клинической картине, рентгенограмме, предположительному гистологическому или цитологическому заключению без описания клеток диагноз будет считаться спорным.

Для проведения гистологического исследования не берут паховые лимфоузлы, если в процессе участвуют их другие группы. Начальную диагностику не определяют только по одной пункционной биопсии.

Поэтому список диагностических мероприятий продолжает:

  • УЗИ периферических лимфоузлов: шейных, надключичных и подключичных, подмышечных, паховых и бедренных, брюшины и таза. При этом исследуют печень, селезенку, парааортальные и подвздошные лимфоузлы;
  • КТ области шеи, органов грудной клетки, живота и таза;
  • по показаниям – остеосцинтиграфия;
  • рентгенография костей (при жалобах больных на боли и выявленных изменениях на сцинтиграммах);
  • исследование группы крови и резус-фактора, общего анализа крови, включая на наличие уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, на лейкоцитарную формулу, СОЭ;
  • исследование крови биохимическим методом на содержание креатинина, билирубина, мочевины, общего белка, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы;
  • исследование количества гормонов ЩЖ, если поражены шейные лимфатические узлы и планируется облучение шеи;
  • биопсия костного мозга, при этом проводят трепанобиопсию крыла подвздошной кости, поскольку цитологическое исследование окончательно не подтверждает диагноз;
  • сцинтиграфия с использованием галлия.

Если окончательно определена лимфома Ходжкина, диагностика формулируется с указанием стадии, В-симптомов (если имеются), зон массивного поражения, вовлечения экстранодальных зон и селезенки.

Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:

  • А – массивное поражение средостения с медиастинально-торакальным индексом (МТИ) ≥ 0,33. МТИ определяют при соотношении максимальной ширины средостения и грудной клетки (уровень 5-6 позвонков грудной зоны);
  • В – экстранодальное поражение;
  • С – СОЭ ≥ 50 мм/ч на стадии А; СОЭ≥ 30 мм/ч на стадии Б;
  • D – поражение трех лимфатических зон и более.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение лимфомы Ходжкина проводят, учитывая стадии и факторы риска болезни. Современную терапию соотносят с точно верификацией подварианта опухоли. Если диагностику упрощают и формируют «групповой» диагноз (например, «лимфома с высокой степенью злокачественности»), тогда ухудшается возможность для оказания лечебной помощи больному.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина и облучение входит в программы в зависимости от нозологического диагноза и стадийности болезни.

Цитостатическими агентами становятся по программе СНОР:

  • Преннизолон;
  • Винкристин;
  • Рубомицин;
  • Циклофосфан.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина проводится интенсивно при отсутствии лейкемизации. При этом проводится последующая трансплантация аутологичного костного мозга, который заранее заготавливается больным до интенсивного лечения.

Полная ремиссия после применения современных программ происходит у 70-90% пациентов с первичной лимфомой. Безрецидивная выживаемость в 20 лет при полной ремиссии после первого этапа лечения превышает 60%.

Как самостоятельное лечение, хирургический метод не применяется при лимфоме Ходжкина. Лучевую терапию, как самостоятельный режим, используют в разовой дозе 1,5-2,0 Гр. Зоны клинически пораженных лимфоузлов облучают суммарной очаговой дозой 40-45 Гр, если применяется только лучевая терапия. Зоны профилактического облучения получают – 30-35 Гр. В России используют методику широкопольного облучения.

Лечение первичных больных с использованием монохимиотерапии не проводят. Исключение – ослабленные больные старческого возраста с наличием гипоплазии костного мозга после многократно проведенных курсов химии. Эффект монохимиотерапии – 15-30%, но и он обеспечивает некоторое время самочувствие удовлетворительным и сдерживает прогрессирование лимфомы Ходжкина у больных, которым нет возможности провести современные методы терапии.

Препараты химиотерапии, схемы и курсы используемые для лечения лимфомы Ходжкина

  • Чаще всего лечение проводят в монорежиме Винбластином. Доза – 6 мг/кг 1 раз в неделю. Интервал удлиняют до 2-3 недель после введения 3-4 инъекций.

Ежедневно вводят курсами:

  1. по 100 мг Натулан, суммарная доза – 6-8 г;
  2. по 10 мг Хлорамбуцил (5 дней), суммарная доза – 400-500 мг.
  • Первичным больным лимфомой Ходжкина применяют комбинированное химиолучевое лечение по схеме ABVD. Препараты, входящие в схему вводят внутрь вены в течение 1-14 дней. А именно, вводят (с интервалом 2 недели между курсами):
  • С 15 дня после последнего введения лекарств начинается следующий цикл лечения. Предпочитают лечение по схеме ВЕАСОРР в режиме с эскалацией дозы:
  1. день первый – внутривенно вводят 650 мг/м² Циклофосфамида и 25 мг/м² Доксорубицина;
  2. день 1-3 (три) дня – вводят по 100 мг/м² Этопозида;
  3. день восьмой — вводят 10 мг/м² Блеомицина и 1,4 мг/м² Винкристина;
  4. внутрь принимают 1-7 дн. – по 100 мг/м² Прокарбазина и 2 недели по 40 мг/м² Преднизолона.

Перерыв до следующего курса составляет 7 дней (после приема Преднизолона) и 21 день после начала курса. Лучевую терапию проводят после химии.

Высокодозная химиотерапия при лимфоме Ходжкина (кроме пациентов со стадией IА с отсутствием факторов риска и гистологическим вариантом лимфоидного преобладания, которым применяют только одну лучевую терапию на пораженную зону – СОД 30 Гр) применяется, например, по следующим схемам:

1. Схема ABVD

Лечение проводят:

  • Доксорубицином – 25 мг/м² внутривенным вливанием (за 20-30 мин), Блеомицином – 10 мг/м² (за 10 мин) и Винбластином – 6 мг/ м² (за 15-30 мин) — в 1-й и 15 дни;
  • Дакарбазином – 375 мг/м² внутривенно за 15-30 мин в 1-15 дни.

Перерыв – 2 недели, следующий курс начинается на 29 день от начала курса предшествующего.

2. Схема BEACOPP-based

Лечение проводят:

  • Циклофосфамидом – 650 мг/м² внутрь вены (за 20-30 мин) в первый день;
  • Доксорубицином – 25 мг/м² внутрь вены (за 20-30 мин) в первый день;
  • Этопозидом – 100 мг/м² внутривенно (за 30-60 мин) в 1-3 дни;
  • Прокарбазином – 100 мг/м² внутрь в 1-7 дни;
  • Преднизолоном – 40 мг/м² внутрь в 1-14 дни;
  • Винкристином – 1,4 мг/ м² — поструйно внутрь вены на 8-й день (максимальная доза – 2 мг);
  • Блеомицином — 10 мг/ м² внутрь вены на 8-й день.

Очередной курс начинают спустя 7 дней после применения Преднизолона или на 22-й день от начала первого курса.

3. Схема BEACOPP-eacalated

Лечение проводят:

  • Циклофосфамидом – 1250 мг/м² внутрь вены (за 60 мин) – в 1-й день;
  • Доксорубицином – 35 мг/м² в/в (за 20-30 мин) в 1-й день;
  • Этопозидом – 200 мг/м² в/в (за 60 мин) в 1-3 дни;
  • Прокарбазином — 100 мг/м² в 1-7 дни;
  • Преднизолоном – 40 мг/м² внутрь на 1-14 день;
  • Винкристином – 1,4 мг/м² в/в поструйно на 8-й день (не более 2 мг);
  • Блеомицином – 10 мг/м² в/в (за 10-15 мин) на 8-й день;
  • Гранулоуцитарным колониестимулирующим фактором (G–CSF) подкожно на 8-14 день.

Начинают очередной курс спустя 7 дней после завершения приема Преднизолона или на 22-й день от начала предыдущего курса.

4. Схема ВЕАМ

Лечение проводят:

  • BCNU (Кармустином) — 300 мг/м² в 1-й день;
  • Этопозидом — 100-200 мг/м² в 2-5-й дни;
  • Цитозаром — 200 мг/м² каждые 12 часов во 2-5-й дни;
  • Мелфаланом — 140 мг/м² в 6-й день;
  • Аутомиелотрансплантацией и/или возвращением клеток-предшественников кроветворения периферической крови на 8-й день.

5. Схема CBV

Лечение проводят:

  • Циклофосфаном 1,5 г/м² в 1-4 дни;
  • Этопозидом 100-150 мг/м² каждые 12 часов, 6 введений в 1-3-й дни;
  • BCNU (Кармустином) 300 мг/м² в 1-й день;
  • Аутом иелотрансплантацией и/или возвращением клеток-предшественников кроветворения периферической крови на 5-й день.

Следующим обязате6льным компонентом лечения является лучевая терапия. Облучаются только зоны с исходным опухолевым процессом. Если стандартные режимы химиотерапии не приносят эффекта, проводят высокодозную химиотерапию и трансплантируют стволовые гемопоэтические клетки.

Для лечения больных с ограниченными стадиями используют программу лечения: 2-3 курса ABVD и облучение зон с опухолевым процессом – доза 30 Гр. Следующий курс – через 2 недели.

Информативное видео

Народная терапия при лимфоме Ходжкина

Лечение лимфомы Ходжкина народными средствами входит в общую терапию.

Лечение чистотелом

Чистотел заготавливают в апреле-мае во время цветения, желательно собирать растение в дали от дорог и загрязненных местностей. Корни нужно почистить ножом, мыть и мять корни не нужно. Выбрасывают только прошлогодние сухие и грязные листья. Растение нарезать кусками по 2-3 мм. на чистой доске, где не разделывалось мясо.

Стерилизованный 3-х литровый бутыль наполнить посеченным чистотелом и утрамбовать чистой скалкой. Горлышко бутля перевязать марлей и поставить настаиваться 3 дня при комнатной температуре в темном месте. Чистой деревянной палочкой прокалывать до дна содержимое банки 3-5 раз в день, как капусту при закваске.

На 4-й день с помощью соковыжималки выжать сок. Получится около 600-700 мл. сока чистотела. В постерилизованных бутылках (банках) поставить сок на 2 дня в темное место. Жмых растения поместить обратно в бутыль и добавить водки или крепкого самогона – 500-700 мл. Настоять – 8-9 дней в темноте. Затем настойку отделить от гущи и поставить ее настаиваться, как сок. Через 2 дня сок приобретет цвет чая, или мутного чая. Разлить по бутылкам сок и настой. Закрыть их полиэтиленовыми пробками и приклеить этикетку с датой изготовления.

Сок чистотела понадобится для лечения лимфомы Ходжкина (или любого онкозаболевания). Для лечения принимают:

  • 1-2 степень – 1 ст. л. на 100 мл молока (кисломолочного продукта) – 1 раз на ночь. Можно еще далее запивать молоком – 100 мл. На курс понадобится 0,5 л или чуть больше;
  • 3-4 степень – 1 ст. л. на 100 мл молока – 2 раза с интервалом 12 часов. Понадобится для курса 0,7 л. Считать этот прием основным лекарством.

Для профилактики болезни понадобится – 350 мл. После каждой выпитой бутылки сока делать анализ крови. После первой недели возможно обострение состояния, через неделю наступит улучшение, что покажет анализ крови.

Дополнительным (сопутствующим) лечением станет каштановое пиво. Для его приготовления:

  • каштаны (20-30 шт.), растущие в парке разделить на 2-4 части и сложить бутыль – 3 л;
  • приготовить смесь из трав: к чистотелу (5 ст. л.) добавить ромашку и календулу, тысячелистник и мать-и-мачеху – по 2 ст. л. Сбор (1 ст.) поместить в марлевый мешочек с кусочком кремния и уложить на дни бутля;
  • каштаны и траву залить сывороткой, добавить сметану (1 ст. л.);
  • горлышко бутля завязать марлей в 2 слоя и поставить на окно, но не под прямые лучи солнца;
  • как только начнется брожение (через 2-3 недели) нужно потреблять 1-2 ст./сутки, добавляя в бутыль талую воду и мед (сахар).

Последствия лечения и рецидив болезни

При современных методах лечения в последние 5-8 лет при лимфоме Ходжкина достигают продолжительной стойкой ремиссии (более 5 лет) и благоприятного прогноза для более половины больных от всех случаев. К самой малочисленной группе относятся больные с IA-IIА стадиями лимфомы. При небольшом объеме лечения длительность жизни 10 и более лет составляет 96-100%. В группу входят больные моложе 40 лет без факторов риска. Полную ремиссию констатировали у 93-95% больных, безрецидивное течение — у 80-82%, 15-летняя выживаемость – у 93-98% пациентов.

При наличии факторов риска у больных с IIА стадией, со IIБ и IIIA стадиями выживаемость без рецидивов в течение 5-7 лет после облучения составляет только 43-53%. Выживают пациенты исключительно за счет прогрессивного лечения рецидивов.

Если диагностирована лимфома Ходжкина, сколько живут пациенты промежуточной прогностической группы? По исследованиям 15-летняя выживаемость составила 69%. Риск рецидива лимфомы Ходжкина при получении радикальной лучевой терапии составил 35%, при получении комбинированного лечения – 16%.

Больным из неблагоприятной прогностической группы применяют полихимиотерапию. Полная ремиссия от эффективного лечения составляла 60-80%. Рецидив лимфомы Ходжкина после введения новых препаратов (Этопозида) в программу первой линии и сокращения интервалов между введениями составил 4-22%.

В последнее время чаще всего лечение проводят по программе ВЕАСОРР-14 с введением с 9 по 13 дни колониестимулирующих факторов в стандартных дозах и возобновлением курса на 15 день. Также проводят 8 циклов химии, затем облучение, как в режиме ВЕАСОРР – базовый. Эффект от программы ВЕАСОРР-14 аналогичен программе ВЕАСОРР-эскалированный при токсичности, равной с программой ВЕАСОРР-базовый. Но программа ВЕАСОРР-14 короче программ ВЕАСОРР-базовый и ВЕАСОРР — эскалированный, что дает ей дополнительное преимущество.

При применении радикального облучения после рецидивов полные ремиссии отмечают у 90% пациентов при использовании полихимиотерапии любого режима первой линии. Длительные ремиссии – у 60-70%, что зависит от объема поражения.

При диагнозе Ходжкина лимфома — продолжительность жизни больных с рецидивами после полихимиотерапевтического или комбинированного индукционного химиолучевого лечения зависит от характера лечения болезни и ответа на лечение.

Таких больных разделяют на три группы:

  • Первую группу составляют больные, у которых не было полной ремиссии после проведения первой программы лечения. Это первично-резистентные пациенты с медианой выживаемости – 1,3 года.
  • Вторую группу составляют пациенты с ремиссией в 1 год и медианой выживаемости – 2,6 года.
  • В третью группу входят больные с ремиссией более 1 года и медианой выживаемости 4.3 года.

После использования химии первой и второй линии по схемам СЕР, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP повторные полные ремиссии (после первичной ремиссии до1 года) отмечают у 10-15% больных и у 50-85% пациентов с первичной ремиссией более 1 года. Однако после повторного лечения по программам первой и второй линии прожить более 20 лет статистически смогли лишь 11% больных, пациентов с первичной ремиссией более 1 года – 24%.

После высокодозной терапии выживаемость больных 3-5 лет с предшествующей ремиссией более 1 года и наличием хорошего общего состояния составляет 75%, у больных с ремиссией менее 1 года – 50%, у резистентных больных — 20%.

Такие прогностические признаки, как В-симптомы, экстранодальные поражения в рецидиве и длительность ремиссии менее 1 года влияют на 3-летнюю выживаемость. Если они отсутствуют, тогда три года могут прожить – 100% пациентов, наличие одного признака сокращает прогноз до 81%, наличие двух – до 40%, при трех – он составит 0%.

Инфекционные осложнения влияют на летальную токсичность высокодозной терапии. По разным исследованиям она достигает 0-13%, но при трансплантации во время третьего или последующего рецидива она достигает 25%. Из этого следует, что основное показание к высокодозной химии – первый ранний и второй рецидивы. Необходимо также специальное оборудование и обученный медперсонал.

Адекватное обследование и применение современных схем лечения полные ремиссии зафиксированы у 70-80% пожилых пациентов. Но сопутствующие болезни мешают проведению полного объема терапии. У таких больных 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет только – 43% при общем безрецидивном течении – 60%. Больные с наличием локальных стадий, получившие адекватное лечение, имеют прогноз 5-летней выживаемости – 90%.

Информативное видео

Осложнения и реабилитация

Несмотря на высокий процент 5-летней выживаемости по стадиям, имеющиеся осложнения ухудшают качество жизни и приводят к летальному исходу.

Самая серьезная проблема – вторичное онкообразование. Даже после 15-17 лет после первичной терапии лимфомы Ходжкина лимфогранулематоз может привести к смерти пациента. Системные болезни и лейкозы – возникают от последствий лучевой терапии, солидные опухоли – от облучения органов и тканей, где они и начинают расти. Поздние осложнения после лечения могут привести к смертности, что снижает 20-летнюю выживаемость на 20%.

Больные могут заболеть:

  • дисфункцией щитовидной железы;
  • сердечнососудистой патологией;
  • пульмонитом;
  • дисфункцией половых желез;
  • вторичными онкоболезнями.

Самое грозное осложнение – повторное злокачественное новообразование развивается и составляет:

  • вторичный миелоидный лейкоз – 2,2%;
  • неходшинская лимфома — 1,8%;
  • солидная опухоль — 7,5%.

Пик развития вторичных миелоидных лейкозов у больных с лимфомой Ходжкина наступает к 5-7 годам наблюдения. Солидные опухоли могут появляться в периоде от 5-7 лет до 20. Фактор риска – возраст старше 40 лет и радикальная лучевая терапия. Вторично могут развиваться опухоли в легких, желудке, ЩЖ, в молочной железе, возможна меланома. Курение при лимфоме Ходжкина увеличивает риск развития повторного рака..

Будьте здоровы!

onkolog-24.ru

Лимфома Ходжкина: симптомы, стадии, лечение, прогноз жизни и рекомендации

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах. Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим. При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

  • Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
  • Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Симптомы

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

  • При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
  • Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
  • Воспаляются шейные и надключичные области.
  • Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
  • Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Проявления лимфомы Ходжкина

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

  • В – наличие одного или нескольких симптомов рака.
  • Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
  • S – селезёнка.
  • Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия. В этой ситуации лечению способствует аутотрансплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка. Неблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация. Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными. В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения. Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении. Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

Признаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток. Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину. Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента. Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью. Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Обследование лимфатических узлов

Этапы проведения ТСК

  1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.
  2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
  3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
  4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении. Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови. Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения. В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант. Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет. Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий. Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона. Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье. Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

onko.guru

Что это за болезнь – лимфома Ходжкина и как ее лечить?

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

  1. от 14-15 до 20 лет;
  2. после 50 лет.
Молодые люди и мужчины на 30 процентов чаще болеют лимфомой Ходжкина, чем женщины.

Узнайте больше о болезни из видео:

к содержанию ↑

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

  1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
  2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
  3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
  4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

В лимфоузлах врачи определяют клетки Ходжкина, и это подтверждает болезнь.

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

к содержанию ↑

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

  • Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
  • Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
  • Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
  • Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.
Если Вы все-таки столкнулись с этой болезнью, не задумывайтесь о том, сколько живут больные лимфомой Ходжкина. При успешном лечении длительность жизни не уменьшится. к содержанию ↑

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

  • Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
  • Наследственная предрасположенность;
  • ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
  • Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
  • Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

к содержанию ↑

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

  • Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
  • Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
  • Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
  • Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
  • Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
  • Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
  • Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
  • Отеки.
  • Запоры и поносы, боли в животе.
  • Тошнота и рвота.
  • Чрезмерная потливость.
  • Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

  1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
  2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
  3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей. Читайте здесь о детском лимфадените.

к содержанию ↑

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

  1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
  2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

  • Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
  • УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
  • КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
  • ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
  • Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
  • Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.
При классической лимфоме Ходжкина обнаруживают одноименные клетки, измененную структуру лимфатического узла, а также огромное количество лейкоцитов. к содержанию ↑

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

  • Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
  • Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
  • Ребенок стремительно худеет, мало ест.
  • Появятся симптомы зудящего дерматоза.
  • Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
  • Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
  • Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.
Внимание! У детей до трехлетнего возраста постоянно немного увеличены лимфоузлы. Они также всегда увеличены при ОРВИ и других инфекционных болезнях. Поэтому отличить одну болезнь от другой может только врач.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

к содержанию ↑

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

к содержанию ↑

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

  1. Радиотерапия;
  2. Химиотерапия;
  3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Врач индивидуально подбирает подходящую для пациента схему лечения, исходя из его состояния, стадии болезни и наличия или отсутствия метастазов.

Критерии адекватного лечения:

  1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
  2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
  3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Все методы лечения фактически убивают и здоровые клетки в организме. Поэтому в конце лечения пациенту придется пережить сложную операцию по пересадке костного мозга. к содержанию ↑

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

limfamed.ru

Как я боролась с лимфомой Ходжкина: От первых симптомов до ремиссии

На химиотерапию я приезжала утром, сдавала развёрнутый анализ крови, и, если показатели были допустимыми для химиотерапии (то есть мой организм мог бы её выдержать), меня госпитализировали. Сама капельница — это относительно безболезненный процесс. Есть некоторые хитрости, которые все постигают со временем либо узнают от более опытных больных. Например, я никогда не ела перед госпитализацией, так как меня ужасно тошнило, даже несмотря на противорвотные и обезболивающие препараты, сглаживающие токсический эффект. Есть химиопрепарат красного цвета, который среди онкобольных называют по-разному — или «компотом», или «сладенькой». Во время его ввода стоит пить ледяную воду, чтобы избежать стоматита. Бывает, что начинает жечь вены, это дико неприятное ощущение — тогда стоит замедлить скорость инфузомата. Многим ставят порты, чтобы избежать сжигания вен, но мои вены справились. Конечно, они постепенно исчезали, и к последним курсам руки были абсолютно без вен: бело-зелёные, все в синяках и ожогах. После капельницы можно было остаться на пару дней под присмотром врачей или выписаться домой. Через день начиналось самое «интересное»: рвота, боли в костях и внутренних органах, гастрит, стоматит, бессонницы, диатезы, аллергии, ухудшение кроветворения, нарушение теплообмена, ну и, конечно, выпадение волос.

Препараты полностью меняют восприятие мира. У меня в тысячу раз обострился слух, изменилось восприятие вкуса еды, нюх работал лучше, чем у любого пса — это сильно влияет на нервную систему. Большую часть времени между вливаниями препаратов занимает борьба с побочными эффектами. Мне приходилось следить за кровью, так как у меня были постоянные лейкопения и тромбоцитопения. Я делала уколы в живот, стимулирующие работу костного мозга, чтобы восстановить все показатели перед очередной химиотерапией. В среднем между вливаниями препаратов было три-четыре нормальных дня, когда я могла без посторонней помощи передвигаться и обслуживать себя, посмотреть фильм и почитать книгу.

В это время меня навещали друзья и рассказывали о внешнем мире, которого для меня просто не существовало. Отсутствие иммунитета не позволяло мне выходить на улицу — это было опасно для жизни. Постепенно организм привыкает к химиотерапии, как и ко всему остальному. И я научилась проводить время более продуктивно, не обращая внимания на побочные эффекты. Но с привыканием приходит и психологическая усталость. У меня она выражалась в том, что меня начинало сильно тошнить за пару часов до госпитализации, когда со мной ещё ничего не сделали, но организм уже знал наперёд, что ему предстоит. Это сильно огорчает и выматывает.

От лучевой терапии было меньше побочных эффектов. Мне обещали рвоту, ожоги, температуру, проблемы с желудком и кишечником. Но у меня были лишь температура и под конец ожог слизистой гортани и пищевода. От этого я не могла есть: каждый глоток воды или мельчайший кусок пищи ощущался как кактус. Я чувствовала, как он медленно и болезненно спускается в желудок.

Самым страшным был момент, когда мы не смогли найти нужные препараты — они просто закончились по всей Москве. Мы собирали ампулы буквально поштучно: одну отдала девочка, закончившая лечение, оставшиеся три привезли одноклассники из Израиля и Германии. Спустя месяц история повторилась и от безысходности мы взяли по ОМС русские дженерики (аналоги зарубежных препаратов) — это обернулось четырёхдневным кошмаром. Я не думала, что человек может испытывать такую боль. Я не могла спать, начались галлюцинации и бред. Не спасали обезболивающие, скорая разводила руками.

www.wonderzine.com

Лимфома Ходжкина: как заподозрить опухоль + схемы эффективного лечения

Лимфома Ходжкина, часто встречающаяся у детей и молодых людей, относится к злокачественной онкологии. Такой диагноз естественно вызывает страх. Однако данный тип онкопатологии хорошо поддается лечению: даже при распространении злокачественного процесса современные протоколы лечения позволяют добиться стойкой ремиссии.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Лимфома — опухолевый процесс в лимфатической системе. Другие названия болезни: лимфогранелматоз, злокачественная гранулема. Различают несколько типов данного заболевания. Лимфома Ходжкина — это болезнь, при котором в лимфоидной ткани обнаруживаются специфические гигантские клетки, носящие название включения Рид — Березовского — Штернберга. Исследование биоптата и определение типа опухоли является важным моментом при составлении эффективной схемы лечения.

Злокачественный процесс возникает вследствие изменения структуры и функционала В-лимфоцитов. Так как весь организм пронизан лимфатическими сосудами и лимфоузлами, лимфома Ходжкина может поражать любой отдел и орган. Часто болезнь регистрируется у подростков и молодых людей до 35 лет, хотя заболеть лимфогранулематозом можно в любом возрасте. У пожилых людей чаще всего диагностируются неходжкинские формы лимфомы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина не ясны. Однако ученые выделяют несколько факторов, в той или иной степени увеличивающих риск появления данного заболевания:

  • Европеоидная раса — азиаты и афроамериканцы практически не болеют лимфогранулематозом;
  • Нарушение в работе иммунной системы — перенесенные тяжелые инфекции, частые воспалительные процессы, ВИЧ, врожденный иммунодефицит (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича‎), аутоиммунные состояния (ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.);
  • Инфицирование вирусом Эпштейна-барра (мононуклеоз), т-лимфотропным вирусом;
  • Отягощенная наследственность — наличие у предыдущих поколений лимфомы Ходжкина незначительно повышает вероятность возникновения болезни, однако при обнаружении лимфогранулематоза у одного однояйцевого близнеца, болезнь развивается и у второго;
  • Токсическое воздействие — попадание в организм пестицидов, гербицидов, химических растворителей;
  • У женщин поздняя беременность (после 30 лет).

Данные факторы не всегда определяют степень риска развития лимфомы Ходжкина. У многих заболевших лимфогранулематозом ни одно из указанных состояний не было обнаружено.

В чем опасность болезни?

Хотя лимфогранулематоз имеет и более благоприятный прогноз, нежели некоторые формы рака (например, злокачественное поражение легких), болезнь Ходжкина несет для больного ряд опасностей:

  • Достаточно долго заболевание симулирует обычную, затянувшуюся простуду — увеличенные лимфоузлы, повышение температуры, кашель. Отсутствие болевых ощущений не подталкивает пациентов обращаться за медицинской помощью и проходить полноценное обследование, поэтому больные упускают драгоценное время.
  • Лимфома Ходжкина диагностируется только при обнаружении специфических признаков болезни в биоптате.
  • Прогрессирующая болезнь Ходжкина негативно сказывается на иммунной защите организма. Больные подвержены частым простудным заболеваниям и другим тяжелым инфекциям (опоясывающий лишай, трудно поддающаяся лечению пневмоцистная пневмония).
  • Развившееся заболевание способно поразить любой орган. Чаще всего это печень, селезенка, легкие, кости. Даже сдавливание опухолью, сформировавшейся в средостении, вызывает проблемы с дыханием и нарушение работы сердца.
  • Своевременно проводимое лечение по современным протоколам дает хорошие шансы на выздоровление. Однако рецидив лимфомы Ходжкина, в зависимости от формы болезни, может случиться даже по прошествии 5 лет.

Важно! Болезнь не заразна для окружающих.

Формы и стадии болезни Ходжкина

Лечебная тактика и, в целом, прогноз при лимфогранулематозе зависят от характера изменения лимфоидной ткани. ВОЗ принята следующая классификация лимфомы Ходжкина:

  • С лимфоидным преобладанием (5-6% от всех случаев, низкая степень злокачественности) — в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, специфических клеток Рид — Березовского — Штернберга мало;
  • Нодулярный склероз (узелковая форма, около половины всех случаев) — в лимфоузлах формируются фиброзные тяжи, в ткани присутствуют специфические клетки и крупные по размерам, многоядерные лакунарные клетки;
  • Смешанно-клеточная форма (более трети всех случаев) — на микроскопическом уровне присутствуют все виды клеток (специфические Рид — Березовского — Штернберга, лимфоциты, фибробласты, эозинофилы), высок риск масштабного распространения онкопроцесса клиническое соответствие с II-III стадией;
  • Лимфоидное истощение (не более 10%) — практические полное отсутствие лимфоцитов в биоптате обусловлено большим количеством специфических клеток и фиброзных включений, такое состояние обычно наблюдается на IV стадии болезни.

Онкологи отдельно выделяют нодулярный лимфолгранулематоз с лимфоидным преобладанием. На фоне развивающихся фиброзных изменений в лимфоузлах присутствует достаточное количество зрелых лимфоцитов, способных компенсировать несостоятельность иммунитета.

Состояние больного и лечебная тактика зависит от степени распространенности злокачественного процесса. Стадии лимфомы Ходжкина:

  • I — злокачественный процесс локализован в единственной группе лимфоцитов;
  • II — поражение лимфатической системы по одну сторону диафрагмы (2 и более группы измененных лимфоузлов расположены в грудной или брюшной полости);
  • III — онкопроцесс распространился по обе стороны диафрагмы (III1 — селезенка, печень, чревные лимфоузлы; III2 — парааортальные, брыжеечные и подвздошные лимфоузлы);
  • IV — генерализация злокачественного процесса с диффузным поражением органов (кишечник, печень, селезенка, костный мозг и т. д.).

Первые признаки и симптомы лимфомы

Болезнь Ходжкина начинает проявляться, зачастую симулируя простуду. К первым признакам болезни относятся:

У 90% больных на шее (иногда с затылочной стороны или над ключицами, реже в подмышечной области) увеличиваются один или несколько лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненны, плотные на ощупь, не спаяны с окружающими тканями. У каждого 5-6 больного онкопроцесс начинается с лимфоузлов средостения. В этом случае пациент отмечает одышку, непроходящий кашель, отечность и посинение лица, редко боли в груди. Изредка онкопатология развивается с тазовых и забрюшинных лимфоузов. Основные симптомы при таком развитии болезни — боли в пояснице по ночам (при поражении лимфоузлов, расположенных вдоль позвоночника), понос и тяжесть в животе.

Без видимой причины у больного поднимается температура до 38С и выше. Такие скачки поначалу легко купируются Индометацином, однако провоцируют обильное потение по ночам, вызывают общую слабость и быструю утомляемость. У больного отсутствует аппетит.

Снижение массы тела на 10% и больше в течение 6 месяцев (при условии несоблюдения диеты, голодания и тяжелой болезни) должно насторожить и мотивировать на полноценное обследование организма. Нередко это признак онкопатологии, в том числе и лимфомы Ходжкина.

Больные лимфогранулематозом нередко жалуются на зуд кожи. Взрослые отмечают его усиление в области увеличенных лимфоузлов после употребления алкоголя.

Недостаток эритроцитов обусловлен поражением костного мозга. При этом у больного присутствуют ряд признаков — бледная кожа, снижение а/д и т. д.

Зачастую болезненные симптомы при лимфоме Ходжкина развиваются медленно. В течение нескольких недель/месяцев лимфоузлы могут и селезенка могут увеличиваться и несколько уменьшаться. Стремительность развития симптомов зависит от индивидуальных особенностей организма больного. При распространении онкопроцесса у пациента отмечается:

  • Лимфоузлы — диффузно разрастаются, спаяны с кожей и становятся болезненными;
  • Поражение легких — скопление жидкости в плевральной полости, в тяжелых случаях разложение легочных инфильтратов и формирование полостей;
  • Вовлечение костных структур — поражение ребер, грудины, тазовых костей (обнаруживается на рентгене, больной жалуется на боли в костях), анемия, умеренный лейкоцитоз на начальных стадиях, затем значительная лимфоцитопения;
  • Повреждение печени — ее увеличение на ранних этапах и изжога, позднее — тошнота, желтуха, болезненность в правом подреберье;
  • Поражение брюшных лимфоузлов — тупые боли в животе, асцит;
  • Повреждение спинного мозга — онемение ног, возможен паралич.

Эффективное лечение лимфомы Ходжкина

Традиционная схема лечения рака — операция, облучение, химиотерапия — не актуальна при борьбе с лимфогранулематозом. Оперативное вмешательство целесообразно лишь при поражении единственного лимфоузла, подтвержденной высокоточными исследованиями (КТ, МРТ) лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов. В таких случаях онкологи нередко отказываются от дальнейшего проведения радио- и химиотерапии.

Лечебная тактика при классической лимфоме Ходжкина сводится к комбинированному назначению нескольких химиопрепаратов. Интенсивность и длительность лечения зависит от стадии заболевания — так, на начальной стадии лимфомы Ходжкина назначаются 2 цикла цитостатиков, на поздних этапах целесообразно прохождение 4-6 курсов. Высокая доза химиопрепаратов, необходимая для уничтожения раковых клеток, повышает интенсивность нежелательных эффектов. Снизить риск неблагоприятного воздействия помогают современные цитостатики (применяются, в основном, за границей) и новейшие лечебные протоколы. После каждого курса пациента обследуют и определяют эффективность проводимого лечения.

При необходимости (недостаточный лечебный результат после цитостатической терапии) пациенту назначают курс лучевой терапии. Доза облучения и длительность сеансов также определяется индивидуально. Наиболее прогрессивно фокусированное воздействие радиационных лучей, проводимое под контролем КТ.

Прогноз при лимфоме Ходжкина значительно улучшают инновационные методики. К ним относится терапия моноклональными антителами, точечно уничтожающих раковые клетки и восстанавливающих поврежденные звенья иммунной системы. Распространение получает и трансплантация костного мозга. Однако данные методы достаточно дорогостоящие и требуют наличия достаточного опыта у лечащего онколога.

На поздних стадиях в качестве паллиативной терапии рассматривается спленэктомия (удаление селезенки), использование кортикостероидных гормонов и другие симптоматические мероприятия.

Прогноз

Главный вопрос, волнующий пациента и его близких, — сколько живут с лимфомой Ходжкина на разных стадиях? Лимфогранулематоз, хоть и считается тяжелым заболеванием и требует сложного лечения, не является неизлечимой болезнью. Наравне с современным лечением, на продолжительность жизни влияет возраст больного (наименьшие шансы на выздоровление у пожилых людей) и индивидуальный ответ опухоли на цитостатики и облучение.

Полного выздоровления на I стадии достигают до 98% больных (на II стадии — 95%), при условии лечения по современным протоколам. На III стадии 5-летняя выживаемость достигается в 70% случаев. Однако на данном этапе высок риск возникновения рецидива лимфомы. При этом продолжительность жизни зависит именно от возникновения обострения: рецидив, возникший в первый год после лечения, значительно ухудшает общий прогноз.

При лечении IV стадии лимфомы Ходжкина обнадеживающие результаты регистрируются у 60% пациентов, при условии проведения высокодозированной радио- и химиотерапии.

zdrav-lab.com

Лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз, свое название эта лимфома получила в честь ученого Томаса Ходжкина, впервые описавшего ее в 1832 году как общее заболевание, проявляющееся сильной слабостью, кожным зудом, увеличением лимфатических узлов. В дальнейшем, при детальном изучении причин и механизм развития патологии, была доказана ее злокачественная природа.

Это одно из самых изученных онкологических заболеваний. В 70-х годах прошлого века болезнь Ходжкина было признана потенциально излечимой. При своевременно начатой терапии выживаемость составляет 98%, вероятность рецидива крайне низкая.

Причины возникновения ходжскинской лимфомы досконально не изучены, однако ученые выделяют ряд факторов, повышающих вероятность развития данного злокачественного новообразования.

К ним относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • патологии иммунной системы (врожденные и приобретенные, в том числе ВИЧ/СПИД);
  • инфекционный мононуклеоз, инфицирование вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ);
  • влияние канцерогенов;
  • ионизирующее излучение;
  • плохая экологическая обстановка, радиационное загрязнение воздуха, пестициды.

Лимфома Ходжкина распространена среди людей с белым цветом кожи 14-40 лет. Мужчины болеют чаще женщин.

Риск развития лимфогранулематоза повышается у больных системной красной волчанкой, саркоидозом, тромбоцитопенической пурпурой и язвенным колитом.

Лейкоциты, иначе называемые белыми кровяными тельцами, играют важнейшую роль в формировании иммунитета человека. Их выделили как отдельную группу клеток крови по внешнему виду – отсутствию окраски (от греч. leukos – белый). Однако эти клетки весьма неоднородны как по своему составу, так и по выполняемым ими функциям. Хотя можно выделить и объединяющий их фактор – защита. Эти клетки крови участвуют в многочисленных реакциях специфической и неспецифической защиты организма.

Они берут свое начало от клеток-предшественников в костном мозге и по мере созревания делятся на две группы в зависимости от наличия зернистости в их цитоплазме:

  • зернистые (гранулоциты) - эти клетки названы так, потому что под микроскопом они выглядят неравномерно окрашенными, как будто содержат зерна - это нейтрофилы, базофилы, эозинофилы;
  • незернистые (агранулоциты) - равномерно окрашены: лимфоциты и моноциты.

К основным функциям лейкоцитов относят:

  • уничтожение чужеродных микроорганизмов – вирусов, бактерий, грибков, простейших), токсинов; защита от аллергенов;
  • формирование стойкого иммунитета – против инфекционных болезней (естественного и поствакцинального);
  • уничтожение мутировавших клеток – в организме каждый день появляются сотни потенциально раковых клеток, которые успешно распознаются и уничтожаются клетками иммунитета;
  • регуляция активности друг друга – одни лейкоциты способны активизировать другие, увеличивать или уменьшать их активность, формируя нормальный иммунный ответ.

В норме кровь содержит от 4000 до 9000 лейкоцитов в 1 мкл (4-9×109/л).

Одна из самых малочисленных групп белых кровяных телец. В периферической крови их содержится 0,5-1% от всех лейкоцитов. Это очень крупные клетки, превосходящие по размерам другие зернистые лейкоциты.

В организме человека они выделяют медиаторы воспаления (гистамин и лейкотриены), способствующие увеличению проницаемости стенок сосудов для других иммунных клеток, участвуют в аллергических реакциях, регулируют свертываемость крови (гепарин). Кроме этого, базофилы подают сигнал другим лейкоцитам о «неполадках» в организме, способствуют их мобилизации в воспалительный очаг.

Большая часть базофилов выходит через кровеносные сосуды в окружающие ткани и там превращается в тучные клетки, основной задачей которых является фагоцитоз (захватывание и переваривание чужеродных частиц).

Повышение уровня базофилов (базофилия) встречается редко и может сопровождать болезнь Ходжкина, рак легких, диабет. Число базофилов снижается при стрессе, чрезмерных физических нагрузках, истощении.

Эозинофилы – особая разновидность лейкоцитов, отвечающая за возникновение аллергических реакций. Они способны контролировать процесс ликвидации чужеродных белков из организма, регулируют течение дерматита, сенной лихорадки, крапивницы, отека Квинке и других аллергических реакций. Кроме того, эозинофилы способны поглощать чужеродные агенты паразитарной и вирусной природы.

В норме количество эозинофилов в крови составляет 1-5%.

Их число повышается при аллергиях, бронхиальной астме, глистных инвазиях (аскаридозе, энтеробиозе), волчанке, некоторых опухолевых патологиях (эозинофильная лейкемия, лимфома Ходжкина).

Эозинопения (снижение содержания эозинофилов) наблюдается в разгар острых инфекционных болезней, при стрессе, на фоне терапии глюкокортикоидами.

Самая многочисленная группа иммунных клеток. В периферической крови они представлены зрелыми сегментоядерными лейкоцитами и более молодыми – палочкоядерными.

Они защищают организм человека от чужеродных агентов бактериальной природы и токсинов. Одними из первых прибывают к очагу повреждения, способны активно проникать в ткани и перемещаться по ним. Они также продуцируют интерферон, оказывающий противовирусное действие.

В крови их содержится от 50 до 75%.

Повышение уровня нейтрофилов и увеличение числа юных форм связано с гнойными воспалениями, встречается при инфаркте, ревматоидном артрите, почечной недостаточности. Резкое увеличение числа нейтрофильных гранулоцитов, появление атипичных и незрелых форм характерно для лейкемии.

Снижается количество нейтрофилов при некоторых инфекциях, почечной недостаточности, онкологических патологиях.

Лейкоциты большого размера, способные к активному передвижению и фагоцитозу (поглощению маленьких клеток и их фрагментов). Эти клетки в крови присутствуют недолго – 2-3 дня, а потом уходят в ткани, где окончательно созревают и превращаются в тканевые макрофаги ( от греч. μακρός – большой, φᾰγω – пожираю).

Обладают противомикробной, противопаразитарной, противовирусной активностью, а также противоопухолевым действием. Они поглощают не только микробные организмы, но и поврежденные клетки человеческого тела, готовят очаг воспаления к последующей регенерации.

Количество моноцитов в крови составляет от 3% до 11% в норме.

Повышение их числа бывает при инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, бруцеллезе, малярии, волчанке, лейкемии. Снижение уровня моноцитов связано с угнетением костного мозга (некоторые варианты лейкемии, метастазы злокачественных опухолей, после лучевой и химиотерапии), встречается при апластической и В12-дефицитной анемии.

На долю лимфоцитов приходится 20-40% от всех иммунных клеток.

Отличаются от остальных лейкоцитов продолжительностью своей жизни. Часть В-лейкоцитов функционирует в течение всей жизни человека. Именно они отвечают за длительный иммунитет, возникающий после некоторых болезней (ветряная оспа, корь, краснуха) или после введения вакцин.

Лимфоциты ответственны за синтез специфических антител, уничтожение раковых клеток, реакцию отторжения трансплантата.

Повышается уровень лимфоцитов преимущественно при вирусных заболеваниях, снижается при бактериальных инфекциях, общем истощении организма, патологиях костного мозга.

Лимфома Ходжкина развивается вследствие активного размножения генетически измененных белых кровяных телец. Раковые клетки уходят из-под контроля иммунной системы, бесконтрольно делятся, поражают лимфатические узлы, сосуды, а затем и другие внутренние органы, такие как селезенка, печень и костный мозг.

Предпосылками к мутации клеток служат:

  • влияние вирусов – более 50% случаев заболевания ассоциировано с герпесвирусом четвертого типа (вирус Эпштейна-Барр);
  • влияние химических канцерогенов – ПХВ, диоксин, пестициды, гербициды;
  • воздействие цитостатиков и химиотерапевтических препаратов – в редких случаях лимфома может возникнуть после химиотерапии, проведенной по поводу другого онкологического заболевания;
  • заболевания иммунной системы – врожденные, приобретенные, ВИЧ;
  • наследственная предрасположенность – наличие в семейном анамнезе волчанки, язвенного колита.

У большинства пациентов не удается четко выделить причину болезни.

Лимфома Ходжкина не заразное заболевание, от человека к человеку она передаваться не может.

Вирусы – это ДНК или РНК-содержащие инфекционные агенты, способные размножаться только внутри живых клеток. Они встраиваются в нормальный геном клетки хозяина и воспроизводят новые вирусные частицы. В ряде случаев приводят к серьезным мутациям, что в дальнейшем грозит развитием онкологических патологий.

Вирус герпеса четвертого типа (вирус Эпштейна-Барр) напрямую связан с развитием лимфогранулематоза, поскольку он поражает В-лимфоциты, способствует их мутации и бесконтрольному делению.

По статистике, у 50% больных с лимфомой с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выявляют ДНК вируса Эпштейна-Барра.

У лиц с угнетением защитных сил организма риск заболеть лимфогранулематозом выше, чем в среднем по популяции.

Снижение иммунитета может быть:

  • врожденным – синдромы Вискотта-Олдрича, Луи-Бара;
  • приобретенным – СПИД;
  • лекарственным – применение цитостатиков при химиотерапии рака, целенаправленное угнетение иммунитета при пересадке внутренних органов и костного мозга, длительное лечение высокими дозами гормонов-кортикостероидов.

Недостаток защитных сил организма не только сам по себе повышает риск формирования лимфомы, но и связан с высокой вероятностью возникновения инфекционных патологий, в том числе и мононуклеоза.

Лимфома Ходжкина часто развивается у пациентов с отягощенным семейным анамнезом. Риск возникновения патологии повышается при наличии у больного родственников страдающих от лимфомы, лейкемии, других онкологических патологий, системной красной волчанки, неспецифического язвенного колита, идиопатической тромбоцитопении.

Отмечено, что риск развития лимфогранулематоза статистически выше у одного из близнецов, если второй уже болен или перенес лимфому. На сегодняшний день не установлено, какие именно гены отвечают за предрасположенность к болезни, поэтому этот вопрос остается открытым для науки.

Лимфома Ходжкина проявляется увеличением периферических и внутренних (средостения, брюшной полости) лимфатических узлов. Характерным ее признаком являются специфические опухолевые клетки Рид-Березовского-Штернберга в тканях, взятых на биопсию (биоптате). Остальные клеточные элементы (Т и В лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазмоциты) и фибрин представляют собой реакцию организма на злокачественное новообразование.

В зависимости от соотношения этих элементов, выделяют четыре гистологических типа лимфомы Ходжкина:

гистологический тип название описание
первый лимфогистиоцитарный в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, обнаруживается небольшое количество клеток Березовского-Штернберга
второй смешанно-клеточный характеризуется наличием множества клеток Березовского-Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, в биоптате присутствуют крупные, с множеством ядер лакунарные клетки
третий нодулярный склероз обнаруживаются лакунарные клетки и клетки Березовского-Штернберга, фиброзные тяжи делят лимфоидную ткань на ограниченные участки - «узлы»
четвертый подавление лимфоидной ткани в биоптате полностью отсутствуют лимфоциты, клетки Березовского-Штернберга преобладают над остальными элементами

От гистологического типа опухоли зависит прогноз для пациента. Наиболее благоприятными вариантами являются нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип. Смешанно-клеточный вариант лимфомы характерен для второй-третьей стадии, которая тяжелее поддается лечению.

Самым неблагоприятным считается подавление лимфоидной ткани. Такая лимфома чаще встречается у пожилых людей, трудно поддается обычной химиотерапии, часто рецидивирует.

Согласно международной классификации, лимфогранулематоз делится на 4 вида в зависимости от гистологического типа опухоли: богатая лимфоцитами, смешанно-клеточная, лимфоидное истощение и узловой склероз.

Помимо этого, по классификации Ann Arbor лимфома Ходжкина подразделяется на четыре стадии в зависимости от распространенности опухолевого процесса.

Классификация лимфомы Ходжкина по стадиям (Ann Arbor):

стадия название стадии описание
первая локальная в патологический процесс вовлечена только одна группа лимфатических узлов или выявляется только один экстралимфатический очаг (во внутреннем органе)
вторая регионарная поражены два и более группы лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы
третья генерализованная поражение нескольких групп лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы
III-1 в патологический процесс вовлечены лимфоузлы в брюшной полости
III-2 поражены лимфоузлы в тазовой полости
четвертая диссеминированная поражение нескольких групп лимфатических узлов, различных внутренних органов

Выделяют первичную лимфому и ее рецидивы, которые, в свою очередь, бывают ранними (возникшие в течение одного года после ремиссии) и поздними (развившиеся спустя 12 месяцев после окончания лечения).

Как и многие онкологические патологии, лимфома Ходжкина длительное время протекает бессимптомно. Первым сигналом о ее возникновении является увеличение лимфатических узлов. Чаще всего, это надключичные лимфоузлы, реже – подмышечные, паховые, а также в средостении и брюшной полости.

Также лимфогранулематоз может проявляться следующими признаками:

  • немотивированная слабость, усталость;
  • снижение аппетита;
  • кожный зуд;
  • кашель, одышка;
  • боли в грудной клетке, животе, костях;
  • увеличение живота (асцит);
  • увеличение лимфатических узлов.

Важно внимательно относиться к собственному здоровью и при малейших появлениях данным симптомов обратиться к врачу для обследования, установления диагноза и лечения.

При определении стадии заболевания (стадировании) врачи используют две буквы – А и В. Буква А в диагнозе больного с лимфомой указывает на бессимптомное течение болезни. Такое часто бывает на ранних стадиях, когда опухоль поражает только одну группу лимфоузлов.

Буква В подразумевает под собой наличие клинических проявлений. К ним относятся:

  • быстрая беспричинная утрата массы тела (более 10% в течение месяца);
  • сильная ночная потливость;
  • длительная лихорадка свыше 38 °C.

Кроме того, при указании стадии могут также использоваться буквы Е (поражение тканей вблизи лимфоузла), S (вовлечение селезенки), X (объемное образование). Эти признаки ухудшают течение болезни и ее прогноз.

Лимфаденопатия – наиболее характерный признак лимфогранулематоза. Пораженные лимфоузлы плотные, безболезненные, спаяны между собой в плотные конгломераты, значительно увеличиваются в размерах.

В патологический процесс вовлекаются не только периферические, но и внутренние лимфоузлы (средостение, брюшная полость). По мере прогрессирования болезни они увеличиваются, сдавливают соседние органы и нарушают их функции.

Клинически это проявляется:

  • кашлем;
  • одышкой;
  • болью в грудной клетке;
  • затруднением глотания;
  • диспепсическими проявлениями (тошнотой, рвотой, поносом);
  • отеками, почечной недостаточностью;
  • поражением нервной системы (боль, нарушение чувствительности в конечностях).

Указанные симптомы появляются на второй-третьей стадии заболевания и ухудшаются по мере прогрессирования патологии.

На поздних стадиях опухолевые клетки разносятся по всему организму и метастазируют в различные внутренние органы.

При этом у больных возникают:

  • поражение печени (увеличение в размерах, печеночная недостаточность);
  • увеличение селезенки;
  • повреждения костной ткани (боли в костях, патологические переломы);
  • поражение легких (дыхательная недостаточность);
  • поражение костного мозга (нарушение кроветворения, апластическая анемия);
  • кожный зуд (обусловлен гистамином, выделяемым при разрушении большого количества лимфоцитов).

Очень часто признаки поражения внутренних органов являются первыми симптомами лимфомы Ходжкина. Иногда в пораженных лимфоузлах возникает сильный зуд, особенно после употребления спиртного.

К системным проявлениям заболевания относятся признаки, вызванные самой раковой интоксикацией. Они являются неспецифическими и имитируют симптомы многих других патологий:

  • повышение температуры тела до 38-40°C - лихорадка возникает преимущественно в ночное или вечернее время, сопровождается болями в мышцах, ознобом, снижение температуры происходит самопроизвольно, быстро;
  • слабость, усталость, снижение сил - на поздних стадиях данные симптомы обусловлены тем, что быстрорастущая опухоль потребляет значительные запасы энергии, истощает силы организма;
  • повышенная потливость - возникает по ночам. Потоотделение очень сильное (проливной пот);
  • кожный зуд - возникает у 20-30% больных;
  • снижение веса - обусловлено плохим аппетитом и истощением энергоресурсов, вначале уменьшается жировая прослойка в области рук и ног, затем живота, на последней стадии разрушается мышечная ткань;
  • частые заболевания - из-за снижения иммунитета такие больные часто страдают от простудных болезней, кишечных инфекций, грибковых заболеваний.

Указанные признаки появляются раньше остальных, но зачастую остаются незамеченными, поскольку больные списывают их на усталость из-за работы, на стрессы, нездоровый образ жизни и плохое питание.

Лимфома Ходжкина при беременности протекает с характерными для нее клиническими признаками. Некоторые специалисты отмечают быстрое прогрессирование болезни во время вынашивания, что может быть связано с изменением гормонального фона и физиологическим снижением иммунитета, в том числе и противоракового.

Кроме того, лимфому, возникшую в период беременности, редко диагностируют вовремя из-за игнорирования ее начальных симптомов (слабость, нарушение аппетита, тошнота) и невозможностью проведения адекватной диагностики (например, при затянувшемся кашле, который является одним из признаков ЛГМ, но женщине не делают рентген).

При диагностировании лимфомы Ходжкина в 1 триместре врачи рекомендуют прервать беременность. В случае если диагноз был установлен на сроке более 36 недель, специфическое лечение начинают сразу после родов, а младенца переводят на искусственное вскармливание.

Болезнь Ходжкина практически не встречается у детей до 5 лет. Частота заболеваемости увеличивается с возрастом. Мальчики болеют также часто, как и девочки.

Лимфогранулематоз у детей в большинстве случаев протекает по лимфогистиоцитарному типу или в форме нодулярного склероза. Клинически болезнь проявляется также как и у взрослых, однако малышей чаще беспокоят боли в костях и суставах, у них выражена бледность кожи.

При своевременно начатой терапии прогноз благоприятный. Диагностика и лечение (химиотерапевтическое и лучевое) лимфомы Ходжкина у детей проводится по международным протоколам.

Заподозрить лимфому Ходжкина можно по ее характерным симптомам или при прохождении профилактического осмотра. Диагностика лимфогранулематоза затруднена и требует назначения специфических специализированных методов обследования. Проводить ее должны только опытные врачи-гематологи или онкологи.

Установить диагноз лимфома Ходжкина можно с помощью:

  • общего анализа крови;
  • биохимического анализа;
  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
  • рентгенографии грудной клетки;
  • стернальной пункции или трепанобиопсии подвздошной кости;
  • биопсии лимфатических узлов;
  • иммунофенотипирования клеток.

Помимо этого, в диагностике лимфомы и для отслеживания результатов лечения при необходимости используется КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфия, диагностическая лапаротомия и торакотомия.

В развернутом клиническом анализе крови при лимфогранулематозе не обнаруживается никаких специфических изменений. У больных может увеличиваться количество нейтрофилов, наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускоряется СОЭ.

На последних стадиях, при поражении костного мозга, может наблюдаться анемия, снижения уровня тромбоцитов, лимфопения.

Для исследования берется капиллярная или венозная кровь. Делать анализ лучше всего утром, натощак. Для получения точного результата, перед исследованием следует исключить усиленные физические нагрузки, воздержаться от курения и употребления алкоголя.

При лимфогранулематозе во всех пораженных лимфатических узлах, сосудах и внутренних органах развивается сильная воспалительная реакция. При этом в крови увеличивается содержание острофазных белков, они улучшают циркуляцию крови, способствуют миграции белых кровяных телец в очаг поражения.

В биохимическом анализе крови могут быть такие признаки ЛГМ:

  • альфа2-глобулин (в норме 1,5-3,5 у мужчин, 1,7-4,2 г/л у женщин);
  • С-реактивный белок (до 5 мг/л у здоровых людей);
  • фибриноген (2-4 г/л);
  • церулоплазмин (0,15-0,6 г/л).

При таком серьезном заболевании, как лимфома Ходжкина, особенно на III-IV стадии, показатели белков острой фазы воспаления могут повышаться в несколько десятков, а иногда и сотни раз.

Под печеночными пробами подразумевают лабораторные данные, по которым можно отследить функцию печени.

Изменения обнаруживаются на поздних стадиях лимфомы, при метастазировании опухоли в печень, сдавливании органа лимфатическими узлами, влиянии раковой интоксикации.

  • общий билирубин - в норме составляет 8,5-20 мкмоль/л, повышается на терминальной стадии лимфомы;
  • несвязанный билирубин (4,5-17,1 мкмоль/л) - его повышение косвенно свидетельствует о наличии метастазов в печени;
  • связанная фракция билирубина (0,86-5,1 мкмоль/л) - говорит о затруднении желчеоттока из-за сдавления печеночных протоков растущими лимфоузлами;
  • АлАТ, АсАТ - ферменты, свидетельствующие о массивном разрушении тканей печени.

Важно отслеживать печеночные пробы и при наличии изменений как можно раньше начинать их коррекцию, поскольку поражение печени является крайне неблагоприятным признаком для больных с лимфомой.

Благодаря высокотехнологичным диагностическим методам можно точно определить локализацию и характер поражения лимфоузлов, установить степень распространения онкологического процесса и определить стадию болезни.

Для диагностики лимфомы Ходжкина используются:

  • ультразвуковая диагностика;
  • рентгенография;
  • КТ, МРТ;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • сцинтиграфия.

Также в диагностике лимфомы используются эндоскопические методы – бронхоскопия, гастроскопия, колоноскопия, лапароскопия.

В некоторых случаях в ходе проведения исследований берется биопсия подозрительных участков с дальнейшим диагностическим исследованием.

Простой и доступный метод, позволяющий определить изменения размера лимфатических узлов в брюшной полости и грудной клетке.

Также при проведении обзорных рентгенологических исследований, можно увидеть сдавление растущими лимфоузлами некоторых органов:

  • пищевода;
  • желудка;
  • кишечника;
  • печени;
  • легких;
  • сердца.

Опытные рентгенологи могут обнаружить метастазы лимфомы в печень, селезенку, кости.

Для точного определения стадии лимфогранулематоза нужно знать количество пораженных групп лимфоузлов. Для этого исследование необходимо проводить в двух проекциях: прямой и боковой.

С помощью КТ и МРТ можно выявить лимфому Ходжкина на самых ранних стадиях, когда еще нет развернутой клинической симптоматики. Во время проведения диагностической процедуры врач внимательно рассматривает множество послойных тонких срезов. При этом можно обнаружить даже незначительно увеличенные лимфатические узлы, мельчайшие метастазы во внутренних органах, костном мозге, костях.

Пораженные лимфоузлы лучше визуализируются на КТ в виде крупных очагов затемнения (белого цвета) неправильной формы. Здоровые кости поглощают больше излучения и выглядят светлее, заполненные воздухом легкие проявляются на снимках черным цветом.

Преимуществами метода ультразвуковой диагностики являются его быстрота, доступность, безболезненность и отсутствие лучевой нагрузки на организм.

При проведении УЗИ у пациентов с лимфомой Ходжкина можно оценить истинные размеры увеличенных лимфоузлов, определить их плотность. Кроме того, можно узнать о наличии и количестве метастатических очагов в селезенке, печени, брюшной полости и забрюшинном пространстве.

Ультразвуковая диагностика проводится при подозрении на наличие лимфомы Ходжкина у детей, подростков и у беременных женщин. Взрослым для первичной диагностики назначаются рентгенологические методы обследования.

Эндоскопические способы исследования представляют собой осмотр полых внутренних органов при помощи специальной тонкой трубки с камерой на конце. При проведении исследования можно не только визуализировать изменения слизистых или увеличение лимфоузлов, но и провести забор подозрительных тканей для цитологического и гистологического исследования – биопсии.

Рассматривая изображения на мониторе, врач может увидеть:

  • дефекты слизистой оболочки;
  • эрозии, язвы;
  • деформации, сформированные при сдавливании органа растущими лимфоузлами;
  • метастазы лимфогранулематоза.

Уточнить стадии лимфомы, выявить сопутствующие патологии помогают проведенные бронхоскопия, фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия и лапароскопия (исследуют и берут у пациента для гистологического исследования лимфоузлы брюшной полости).

При ней на гистологическое исследование берется небольшое количество костного мозга. Для этого в стерильных условиях иглой с ограничителем совершают прокол грудины через надкостницу на глубину 1 см. Затем с помощью шприца набирают 3 мл внутреннего содержимого. После окончания процедуры прокол обрабатывают спиртовым раствором йода и заклеивают пластырем.

Исследование проводят для оценки вовлечения костного мозга в процесс, это важно для установления стадии лимфомы Ходжкина. Если имеется поражение костного мозга, мазки содержат клетки Березовского-Штернберга, есть признаки угнетения остальных ростков кроветворения.

Важно помнить, что стернальная пункция эффективно выявляет заболевание лишь при наличии метастазов в кости, из которой берут биопсию.

Биопсия – ключевой метод в определении диагноза лимфомы Ходжкина. Ее проводят в операционной с применением общего или местного наркоза.

В зависимости от способа проведения операции биопсия может быть:

  • пункционной - при ней с помощью иглы на исследование берут часть клеток внутреннего содержимого лимфоузла;
  • аспирационной - ткань из лимфатического узла берется на исследование с помощью тонкой иглы и аппарата, создающего вакуум;
  • инцизионной - при ней один или несколько лимфатических узлов удаляются с помощью скальпеля.

После получения образца тканей, биопсийный материал направляют на гистологическое исследование.

Исследование тканей под микроскопом необходимо для установления типа опухоли и подбора лечения. Для этого из полученного биоптата готовят тонкие срезы, окрашивают их на предметных стеклах с помощью специальных красителей, а затем исследуют под микроскопом.

При наличии лимфомы Ходжкина обязательно обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Они представляют собой крупные, многоядерные лимфоциты (иногда ядра сливаются в одно многолопастное).

Также врач-лаборант может обнаружить клетки-предшественники Ходжкина, атипичные лимфоциты, гранулемы (скопление нормальных лейкоцитов вокруг опухолевых клеток).

С помощью такого высокотехнологичного современного метода можно распознать все виды лимфоцитов, а также определить присутствие опухолевых клеток. Осуществляется процедура с помощью выявления набора антигенов в биологической ткани, которая исследуется.

Специфическими маркерами ЛГМ являются антигены CD15 и CD30, которые находятся только на поверхности мутантных клеток. Во время исследования они связываются с добавленными меченными антителами и регистрируются с помощью специального аппарата – проточного цитометра.

Анализ проводится быстро, современные аппараты способны пропускать более тысячи клеток в секунду.

Лечение данного заболевания должно проводиться только в условиях специализированного онкогематологического стационара.

В терапии лимфомы Ходжкина применяется:

  • консервативная терапия (химиотерапия, иммунотерапия, симптоматическое лечение);
  • радиолечение (облучение лимфатических узлов);
  • хирургические вмешательства (иссечение пораженных лимфоузлов, метастатических очагов);
  • аутогенная и аллогенная трансплантация костного мозга.

Чем раньше была выявлена лимфома и начато лечение, тем лучше прогноз на наступление ремиссии и выздоровление пациента. Современная медицина относит лимфогранулематоз к излечимым заболеваниям.

Для лечения лимфомы Ходжкина применяются химиотерапевтические препараты. Существует несколько схем полихимиотерапии. Подбор схемы ПХТ осуществляет врач-гематолог, основываясь на стадии болезни, гистологическом типе лимфомы, возрасте больного и сопутствующих заболеваниях.

Схема лечения ABVD:

препарат принцип действия способ и режим введения
адриамицин (доксорубицин) противоопухолевый антибиотик, механизм действия состоит в приостановлении синтеза ДНК клеток, невозможности их деления внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
блеомицин разрушает ДНК клеток внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
винбластин разрушает белок тубулин, необходимый для поддержания формы и нормальной функции клеток внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
дакарбазин блокирует синтез ДНК, останавливает процесс деления клеток внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса

Схема лечения BEACOPP:

препарат принцип действия способ и режим введения
блеомицин разрушает ДНК клеток внутривенно в восьмой день курса
этопозид блокирует процессы клеточного деления за счет разрушения нуклеиновых кислот в ядре клеток внутривенно в первый, второй и третий дни курса
адриамицин противоопухолевый антибиотик, механизм действия состоит в приостановлении синтеза ДНК клеток, невозможности их деления внутривенно в первй день курса
циклофосфан блокирует образование белков и ДНК преимущественно в опухолевых клетках внутривенно в первый день курса
винкристин разрушает тубулин (белок микротрубочек), в высоких дозах нарушает синтез ДНК внутривенно в восьмой день курса
прокарбазин в организме человека окисляется, превращаясь в свободные радикалы, которые разрушают мембраны клеток внутрь в таблетированной форме с первого по седьмой день курса
преднизолон гормональный препарат, который при ЛГМ уменьшает системные проявления за счет снижения воспаления в пораженных органах внутрь в таблетированной форме с первого по четырнадцатый день курса, принимается утром один раз в сутки

Схема лечения DHAP (терапия спасения):

препарат принцип действия способ и режим введения
цисплатин встраивается в ДНК клетки и вызывает ее гибель за счет угнетения синтеза нуклеиновых кислот внутривенно капельно в первый день курса в течение 24 часов
цитарабин нарушает функционирование и образование нуклеиновых кислот внутривенно капельно на протяжении трех часов с интервалом в двенадцать часов в первый день курса
дексаметазон действует аналогично преднизолону внутривенно с первого по четвертый дни курса ПХТ

Во время проведения полихимиотерапии у пациентов возникают различные осложнения, связанные с угнетением функции костного мозга, снижением иммунитета, токсическим влиянием химиопрепаратов на внутренние органы. Для их купирования используются гепатопротекторы, лекарства для поддержки сердечной мышцы, антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства, а также препараты для снижения кислотности желудочного сока и антациды.

Радиотерапия направлена на уничтожение раковых клеток в лимфатических узлах и соседних органах путем воздействия на них ионизирующего излучения.

Наибольшее распространение получило облучение лимфоузлов шеи, подмышечных областей, грудной клетки при I-II стадии болезни. Суммарная доза облучения составляет 36 Грей. Для того чтобы предотвратить повреждение соседних внутренних органов, облучение осуществляют курсом из 20 процедур. При каждой из них пациент получает дозу 1,8 Грей с помощью линейного ускорителя.

На третьей-четвертой стадии лучевая терапия комбинируется с медикаментозным лечением.

Хирургическое лечение проводится пациентам с запущенной лимфомой Ходжкина при неэффективности химиотерапии и облучения. Оно делается с целью паллиативной помощи, для улучшения самочувствия и качества жизни больного, но не излечения.

Суть хирургического лечения при лимфогранулематозе заключается в операции по удалению разросшейся группы лимфоузлов, которая мешает нормальному функционированию внутренних органов, и удалению тканей, пораженных метастазами. Иногда больным проводят спленэктомию (удаляют пораженную селезенку), а также удаляют участки необратимо измененных внутренних органов.

При лечении неблагоприятных форм лимфомы Ходжкина может потребоваться высокодозная химиотерапия, которая приведет к гибели не только раковых клеток, но и костного мозга, после чего человеку нужна будет его пересадка. При лимфогранулематозе больному чаще всего пересаживают его собственные стволовые клетки, заранее собранные и очищенные перед началом курса высокодозной ПХТ.

Если по каким-либо причинам проведение аутогенной пересадки костного мозга невозможно, трансплантацию проводят от:

  • однояйцевого близнеца пациента (сингенная ТКМ);
  • полностью совместимого ближайшего родственника (родителя, брата, сестры);
  • полностью совместимого неродственного донора (алло ТКМ).

В некоторых случаях возможно проведение гаплоидентичной пересадки костного мозга, при которой донором стволовых клеток выступает частично совместимый родственник. Такая операция связана с повышенными рисками осложнений и используется только в случае, если необходима срочная трансплантация, а полностью совместимый донор не найден.

Не существует эффективных народных средств от рака. Лечение домашними средствами вместо современных медицинских препаратов приводит к прогрессированию патологии и ухудшению прогноза для жизни. Однако некоторые общеукрепляющие для организма народные способы можно использовать с разрешения врача вместе с традиционным лечением.

Для повышения уровня лейкоцитов и укрепления иммунитета после химиотерапии можно использовать следующие растительные средства:

  • настой шиповника - для его приготовления нужно залить 5 ст. л. сухого сырья 1 литром кипятка и настоять в течение 1 часа;
  • отвар овса - залить 2 ст. л. овсяных зерен 2 стаканами холодной воды, проварить в течение 15-20 минут и остудить.

Кроме этого, важно рационально питаться, употреблять больше свежих овощей и фруктов, отказаться от вредных привычек.

После проведенного успешного лечения, пациент должен длительное время находиться под наблюдением врача-гематолога и периодически посещать его для осмотра и профилактического обследования.

Рецидивом называют возвращение симптомов болезни после проведенного лечения и установления ремиссии. Выделяют ранние рецидивы, которые случаются в сроке до 12 месяцев после лечения и характеризуются плохим прогнозом, и поздние, они происходят спустя 1 год после лечения.

При рецидивах больному проводится химиотерапевтическое лечение второй линии, иммунотерапия, высокодозная ПХТ и пересадка костного мозга.

После проведенного лечения больным требуется длительный охранительный режим. В первую очередь, важно беречься от инфекций, поскольку после многочисленных курсов химиотерапевтического и лучевого лечения иммунитет пациента сильно ослаблен. Рекомендуется избегать контактов с больными людьми, принимать назначенные врачом поливитаминные препараты, делать профилактические прививки.

Для профилактики рецидива важно отказаться от вредных привычек, избегать перегревания, посещения сауны, бани, пребывания на солнце. При выходе на улицу летом следует надевать головной убор, использовать кремы с SPF защитой не ниже 30.

Специализированных реабилитационных мероприятий больным не требуется. Возможно, потребуется профессиональная реабилитация, перевод пациента на более легкий труд.

Во время лечения лимфомы Ходжкина важно правильно питаться для лучшего восстановления организма и его защитных сил. Специальная диета нужна в период химиотерапии. Следует отказаться от жирных, жареных продуктов, маринадов, копченостей, солений, фаст-фуда, алкоголя, сладких газированных напитков.

В период угнетения костного мозга можно употреблять только термически обработанную пищу. Нельзя есть свежие овощи и фрукты, сухофрукты, суши, купленные на развес сладости.

При стоматите, возникшем после химиотерапии, следует употреблять только механически и химически щадящую пищу: супы, пюре, йогурты, некислые соки и морсы, пить травяные чаи.

Лимфома Ходжкина характеризуется хорошим прогнозом. Пятилетняя безрецидивная выживаемость при выявлении болезни на начальных стадиях и своевременно начатом лечении составляет более 90%, на третьей стадии – 84%, на четвертой – 65%.

Неблагоприятными факторами для выздоровления являются:

  • мужской пол;
  • возраст более 45 лет;
  • низкий уровень гемоглобина и лимфоцитов (менее 8%) на момент постановки диагноза;
  • низкий уровень общего белка крови;
  • повышенное содержание лейкоцитов.

Если у человека присутствуют все факторы риска, то пятилетняя выживаемость не превышает 50%. Рецидивы наблюдаются в 10-30% случаев после проведенного лечения и во многом зависят от гистологического типа болезни.

Диагностикой и лечением лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) занимаются врачи-гематологи. Лечение данного заболевания тяжелое и связано с множеством осложнений, которые могут возникнуть как по причине самого заболевания, так и под воздействием проводимой терапии, поэтому оно должно проводиться только в стационаре.

На территории России наиболее крупными центрами по лечению онкгематологических заболеваний являются следующие:

  • Национальный медико-хирургический центр имени Н.И. Пирогова (Москва);
  • Институт детской гематологии и трансплантологии имени Раисы Горбачевой (Санкт-Петербург);
  • Институт гематологии ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» (Москва);
  • Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина (Москва).

Онкогематологические больные проходят специализированное лечение и обследование бесплатно по квоте ОМС.

medplus.ru


Смотрите также